Полный обзор аномалии Эбштейна причины, лечение, прогноз

Как лечить аномалию Эбштейна

Лечение врожденного порока проводится только хирургическим путем. Вся лекарственная терапия, применяемая при аномалии Эбштейна, является подготовительной и поддерживающей, она направлена на стабилизацию состояния больного и снижение риска при операции.

Справочно. Объем хирургического вмешательства и выбор варианта операции зависят от тяжести поражения трехстворчатого клапана и наличия (или отсутствия) сопутствующих пороков сердца.

Наиболее щадящей экстренной процедурой, позволяющей снизить риск внезапной смерти малыша и замедлить прогрессирование сердечной недостаточности, является процедура Рашкина. Она заключается в искусственном увеличении дефекта перегородки между предсердиями (открытое овальное окно) за счет ее разрыва, при помощи специального катетера с баллоном.

Полный обзор аномалии Эбштейна причины, лечение, прогноз

Процедура Рашкина является малоинвазивной и, как правило, легко переносится пациентами, что позволяет стабилизировать состояние перед проведением более обширного вмешательства с целью выполнения пластической коррекции трехстворчатого клапана.

Дополнительно больным показана симптоматическая терапия, направленная на снижение выраженности симптомов СН и купирование аритмий.

Симптомы у новорожденного

Бессимптомные пороки с аномалией Эбштейна практически не встречаются. Самые тяжелые нарушения развития приводят к гибели плода в период вынашивания. Чаще всего дети уже в первые месяцы рождения ослабленные, физическая нагрузка (кормление, плач) у них вызывает сильную одышку и посинение кожи.

В старшем возрасте они жалуются на боль в сердце, сильное сердцебиение. Пальцы на руках имеют вид барабанных палочек, а ногти похожи на выпуклые стекла часов. Из-за увеличения правого предсердия формируется выпячивание грудной клетки по типу сердечного горба.

Полный обзор аномалии Эбштейна причины, лечение, прогнозСердце при аномалии Эбштейна

Диагностика у детей и взрослых

При осмотре акцентируют внимание на цианотичный цвет кожи, деформацию пальцев, грудной клетки. Границы сердца смещены вправо, выслушивается 3-х или 4-х тактный ритм, шум справа от грудины, 2 тон раздвоен

Читайте так же:  MED24INfO

При подозрении на порок трикуспидального клапана проводится такое обследование:

ЭКГ – ось отклонена вправо, правое предсердие гипертрофировано и расширено, нарушения ритма в виде пароксизмальной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий, синдрома Вольфа-Паркинсона-Вайта, блокада правой ветви проводящих путей Гисса.

  • ФКГ – систолический шум над проекцией правого желудочка, 1 тон ослаблен, 2 -раздвоен, 3 и 4 – высокоамплитудные.
  • Рентгенография – правое предсердие придает контуру сердца форму шара, легочные поля прозрачные.
  • УЗИ сердца – створки клапана смещены книзу, смыкаются медленно, правый желудочек заполнен слабо, сброс крови через предсердную перегородку влево. У плода эти отклонения можно выявить примерно в 65 — 70% случаев.
  • КТ и МРТ позволяют детализировать степень несмыкания клапана, наличие и интенсивность шунтирования крови, размеры камер сердца.
  • Вентрикулографию и зондирование полостей сердца используют только при затруднении постановки диагноза.

Полный обзор аномалии Эбштейна причины, лечение, прогноз

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей симптомы

Полный обзор аномалии Эбштейна причины, лечение, прогноз

  • выраженным цианозом;
  • одышкой, учащенной частотой дыхания, дыхательной недостаточностью;
  • тахикардией (в более редких случаях, брадиаритмией), нарушениями сердечного ритма.

Справочно. Тяжелые, жизнеугрожающие аритмические приступы обычно характерны для пациентов с сочетанием аномалии и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. У таких больных отмечаются пароксизмальные надвентрикулярные тахикардии, мерцательные аритмии и т.д.

 

Показателен также и внешний вид ребенка. Малыши с аномалией Эбштейна бледные, с выраженным цианозом, усиливающимся при плаче, сосании груди, движении. Они быстро устают при кормлении и плохо прибавляют в массе. Для таких детей характерна вялость, сонливость.

У пациентов более старшего возраста могут формироваться изменения пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей, по типу «часовых стекол». Также характерна выраженная пульсация и увеличение яремных вен. За счет этого, может отмечаться утолщение шеи (воротник Стокса). Прогрессирование СН сопровождается увеличением печени и появлением отеков.

Читайте так же:  Давление 140 на 90

Аномалия Эбштейна у взрослых (в единичных случаях, при невыраженном пороке сердца, первые симптомы могут проявляться в подростковом или более старшем возрасте). В таком случае, болезнь будет проявляться одышкой, нарушениями сердечного ритма, отставанием в развитии (в детском возрасте), центральным цианозом (голубоваты или фиолетовый цвет лица).

Справочно. Отмечается также плохая переносимость физических нагрузок (как следствие прогрессирующей СН) и частые обморочные состояния (за счет нарушения кровоснабжения головного мозга и его ишемии).

Некоторые пациенты предъявляют жалобы на периодические покалывания или ноющие боли за грудиной и ощущения возникновения перебоев в работе сердца. Симптомы аритмий у пациентов старшего возраста могут выходить на первый план и отмечаться чаще, чем появление цианоза или сердечной недостаточности.

При аускультации сердца выслушиваются различные шумы.

Профилактика при беременности

Аномалия развития сердца при синдроме Эбштейна может быть наследственной, поэтому при наличии любых пороков развития перед планированием беременности показана консультация медицинского генетика.

Если у будущей матери имеются заболевания эндокринной системы, то беременеть можно только при условии их медикаментозной компенсации и постоянного контроля за лабораторными показателями.

При приеме сильнодействующих препаратов (антибиотиков, нейролептиков, особенно солей лития, противосудорожных средств) и наступлении беременности необходимо пройти УЗИ сердца плода. При подозрении на аномалию развития решать вопрос о сохранении беременности.

На протяжении всего периода вынашивания ребенка, прежде всего в первом триместре, рекомендуется избегать контакта с больными вирусными инфекциями, проходить регулярный контроль течения беременности у гинеколога.

Аномалия Эбштейна проявляется смещением трикуспидалдьного клапана в полость правого желудочка. При этом правое предсердие состоит из 2 частей, включая надклапанную, желудочковую. Дети, родившиеся с таким нарушением, плохо переносят нагрузку, у них развивается кислородное голодание тканей, недостаточность кровообращения и тяжелые формы аритмии. Для лечения требуется операция по протезированию клапана. Без нее прогноз для жизни неблагоприятный.

Читайте так же:  Доксазозин

Причины развития аномалии Эбштейна

Важно. Наиболее часто данный порок связывают с возникновением генных мутаций у женщин, которые в первом триместре беременности принимали лекарственные средства, содержащие литий или препараты бензодиазепина.. Также, были зарегистрированы случаи семейной аномалии Эбштейна у двойняшек и близнецов

Отмечается и роль наследственного  фактора. При наличии у родственников случаев врожденных пороков сердца, риск развития аномалии Эбштейна выше

Также, были зарегистрированы случаи семейной аномалии Эбштейна у двойняшек и близнецов. Отмечается и роль наследственного Полный обзор аномалии Эбштейна причины, лечение, прогноз фактора. При наличии у родственников случаев врожденных пороков сердца, риск развития аномалии Эбштейна выше.

Также, могут играть роль:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • наличие у матери тяжелых эндокринных заболеваний;
  • прием препаратов, обладающих мутагенным и терратогенным воздействием на плод, алкоголя или наркотических средств во время беременности;
  • курение;
  • тяжелые токсикозы беременности.