Синдром Бадда-Киари

Как проявляется хроническая форма

Хроническая форма обнаруживается у 85–95% пациентов, вызывается нетромботическими способами поражения вен (воспаление, фиброз). Может длительно протекать без жалоб или сопровождаться повышенной утомляемостью. Симптоматика проявляется постепенно:

  • возможно обнаружение значительного увеличения печени при умеренном болевом синдроме, ее поверхность и край плотные;
  • служит причиной кровотечения из варикозных вен желудка, кишечника, пищевода;
  • асцит и печеночная недостаточность формируются медленно;
  • боли справа в подреберной области;
  • рвота и нарастающая иктеричность кожи.

Длительность заболевания — более полугода.

Что происходит в венах печени

От большей массы печени венозная кровь собирается по трем крупным сосудам диаметром до 10 мм, которые соединяются с нижней полой веной. Из хвостатой доли отходят мелкие вены. Скорость кровотока в печени зависит от силы и фазы сокращений сердечной мышцы, достаточного присасывающего действия правого предсердия и полой вены. Волнообразные колебания, вызванные повышением и снижением давления в правом желудочке при нормальных венах покрываются за счет их эластичности, приспособительных возможностей.

Патология печеночных клеток (гепатоцитов) приводит к уплотнению ткани, венозному застою, нарушает адаптационные свойства. И наоборот, прекращение кровотока из-за тромбоза прекращает функции печеночной ткани вплоть до некроза гепатоцитов.

В результате печень увеличивается в размерах, растяжение капсулы причиняет боль.

В это время пытаются помочь вспомогательные сосуды (непарная вена, межреберные, паравертебральные) и взять на себя перекачивание крови из печени. Но эффект от этого дренажа очень незначителен. Результатом нарушенного кровотока являются изменения в печеночной ткани:

  • у половины пациентов обнаруживается гипертрофия хвостатой доли, что усиливает степень сужения нижней полой вены;
  • в 1/5 случаев формируется тромб в воротной вене.
Читайте так же:  Как можно снизить пульс в домашних условиях советы народной и традиционной медицины

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Симптоматика синдрома и болезни Бадда-Киари отличается, в зависимости от основного заболевания, спровоцировавшего обструкцию печёночных вен. Отличия в клинической картине наблюдаются также в острой и хронической стадии. Основное проявление при остром течении – выраженная болезненность в верхней части живота или в подрёберной части.

Другие симптомы острой формы:

  • вздутие живота;
  • пожелтение глаз, кожных покровов, языка;
  • повышение температуры тела;
  • увеличение печени (ощущается при пальпации);
  • тошнота;
  • рвота;
  • сильный отёк нижних конечностей;
  • увеличение подкожных вен.

Синдром Бадда-КиариПри тяжёлом течении возможно развитие токсикологического шока в результате нарушения функций печени, потери сознания и комы.

Вялотекущие формы заболевания имеют следующие проявления:

  • слабовыраженная желтуха;
  • заметное расширение вен;
  • внутренние кровотечения;
  • тяжесть, давление и дискомфорт в правой части живота;
  • тошнота;
  • рвота;
  • метеоризм;
  • отёки;
  • потеря аппетита;
  • нарушение пищеварения.

В случае острого течения шансы на восстановление минимальны из-за чрезмерно быстрого развития патологии и осложнений, к которым она приводит.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари возможно исключительно в условиях стационара. Терапевтические мероприятия, в первую очередь, направлены на нормализацию венозного кровотока. Параллельно устраняются симптомы болезни.

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Что касается медикаментозного лечения, то оно способно принести только временное облегчение для больного. Пациентам назначают мочегонные препараты, призванные вывести лишнюю жидкость из организма. Для этого используют калийсберегающие препараты (Верошпирон, Спиронолактон) и диуретики (Фуросемид, Лазикс).

Показан прием препаратов, направленных на улучшение метаболических процессов в печени. Это может быть Эссенциале, Легалон, Липоевая кислота и пр.

Снять сильные боли позволяют глюкокортикостероиды. Каждому пациенту рекомендовано введение антиагрегантов (Тромбонил, Плидол, Зилт и пр.) и фибринолитиков (Фибринолизин, Курантил, Пармидин, Гепарин), которые способствуют рассасыванию тромба, повышают реологические свойства крови. Тем не менее, если больной не получает хирургического лечения, то исключительно медикаментозная коррекция приводит к гибели пациентов в 90% случаев.

Читайте так же:  При каком давлении можно принимать Кордипин

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари

Операция направлена на нормализацию кровоснабжения печени. Однако если у больного уже сформировалась печеночная недостаточность, либо если имеется тромбоз печеночных вен, то операция противопоказана.

Если подобных осложнений не наблюдается, то возможно проведение одного из следующих видов вмешательств:

 

Наложение анастомоза. При этом часть сосудов, подвергшихся патологическим изменениям, заменяются на искусственные, что обеспечивает восстановление кровотока.

Выполнение шунтирования. При этом виде оперативного вмешательства создаются дополнительные пути оттока крови. Так, нижнюю полую вену соединяют с правым предсердием.

Пересадка печени помогает наладить функционирование организма.

Расширение полой вены или ее замена на протез производится при стенозе верхней полой вены.

Если у больного наблюдается резистентный асцит и олигурия, то ему показано проведение лимфовенозного анастомоза.

Что касается прогноза, то он практически всегда неблагоприятный. На него влияет возраст больного, наличие сопутствующих болезней, наличие цирроза печени. Если пациент не получает необходимого лечения, то смерть наступает в срок от 3 месяцев до 3 лет от момента манифестации заболевания. Синдром особенно опасен своими тяжелыми осложнениями, среди которых: выраженная печеночная недостаточность, внутренние кровотечения, печеночная энцефалопатия. Очень неблагоприятна для жизни молниеносная форма болезни. При хронической форме патологии срок жизни пациентов увеличивается до 10 лет, а при успешной трансплантации печени от 10 лет и более.

Автор статьи: Горшенина Елена Ивановна, врач-гастроэнтеролог, специально для сайта ayzdorov.ru

Организм человека устроен таким образом, что все органы можно подразделить на жизненно важные и вспомогательные. Печень однозначно относится к первой группе. Её значение для поддержания жизнеспособности организма нельзя переоценить. Ведь это мощный паренхиматозный орган, соединяющий в себе функции пищеварительной железы и своеобразной биохимической лаборатории.

Увеличение печени – это не болезнь, а симптом какой–либо проблемы, связанной с работой печени. В медицине это явление носит название гепатомегалия и означает, что печень перестает выполнять свои функции. Гепатомегалия, если её не лечить, может привести к развитию смертельного заболевания – печеночной недостаточности.

Читайте так же:  Опасная патология

Гепатопротекторы – это особая группа препаратов, которые оказывают стимулирующее действие на клетки печени и способствуют восстановлению их структуры, нормализуют основные функции печени и предохраняют гепатоциты от патогенного действия таких токсичных веществ как лекарственные средства, нездоровой и некачественной пищи.

Ежегодно увеличивается количество людей, у которых выявлены заболевания печени

Нарушения в работе этого важного органа могут быть вызваны различными факторами: неправильным питанием, инфекциями, плохой наследственностью, прохождением медикаментозного лечения от других заболеваний и т. д

Печень – орган человека, малейшее нарушение функций которого грозит летальным исходом. Прежде всего, это связано с её многофункциональностью. Она обезвреживает токсины, сохраняет витамины, синтезирует гормоны и ферменты, хранит резервный запас крови, выделяет желчь, без которой невозможен процесс пищеварения.

Информация на сайте предназначена для ознакомления и не призывает к самостоятельному лечению, консультация врача обязательна!

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика обязательно должна исключить проявления веноокклюзионной болезни и признаки сердечной недостаточности.

Веноокклюзионная патология формируется у 1/4 пациентов после пересадки костного мозга и химиотерапии. Обусловлена смыканием мелких венул в тканях печени, при этом поражения крупных сосудов, зоны нижней полой вены не наступает. Нет нарастающей печеночной недостаточности.

Сердечная недостаточность имеет свои причины: болезни миокарда, декомпенсация пороков сердца, развитие аневризмы, острый инфаркт миокарда в анамнезе. Среди жалоб преобладают одышка, тахикардия. При правожелудочковой недостаточности печень увеличена, но не настолько болезненна, и отличается по плотности. Асцит нарастает постепенно.