Болезнь Верльгофа

Геморрагическая сыпь значит, пурпура

Для тромбоцитопенической пурпуры характерно появление петехиально-пятнистого типа кровоточивости. А в случае больших травм могут наблюдаться экхиматозы. Таким образом, симптомы тромбоцитопенической пурпуры можно представить в следующем виде:

  1. Кровоизлияния, появившиеся в местах инъекций;
  2. Выраженные кровотечения из слизистых оболочек (ротовая полость, миндалины, глотка);
  3. Инфекция за одну-две недели до появления сыпи;
  4. Нормальная температура тела даже у детей и, лишь за редким исключением, она может подняться до субфебрильной;
  5. Единичные или множественные спонтанные кровоизлияния (иногда после незначительного травмирования);
  6. Ассиметричное поражение кожи, петехии и «синяки» разных размеров;
  7. Кровоизлияния разного цвета: от пурпурной (ярко-красная) до сине-зеленой и желтой;
  8. Синяки рассасываются до 3 недель;
  9. Несоответствие травмы и кровоизлияния;
  10. Появление кровоизлияний в ночной период  (во время сна);
  11. Появление геморрагической сыпи на ногах, руках и туловище;
  12. Кровотечения из носа, десен и в естественные полости;
  13. Желудочно-кишечные кровотечения (черная окраска стула или примесь алой крови);
  14. Кровавая рвота, которая носит вторичный характер, так как возникает в результате заглатывания крови из носа;
  15. Анемия, формирующаяся на почве постоянной потери крови;
  16. Возможны кровоизлияния в головной мозг, что является весьма опасным симптомом.

Кроме этого в медицинской практике были описаны кровотечения из ушей, кровохарканье и кровоизлияние в стекловидное тело глаза, которое привело к полной слепоте.

Болезнь Верльгофа

Проявления тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническую пурпуру люди часто путают с пурпурой Шенлейна-Геноха, для которой характерен васкулитно-пурпурный тип сыпи, поэтому болезнь называют геморрагическим васкулитом. С толку сбивает то, что сыпь похожа на петехиально-пятнистую при ТП.  Болезнь Шенлейна-Геноха можно описать таким образом:

  • Ярко-красная папулезная сыпь, тускнеющая со временем и оставляющая синеватые пигментные пятна;
  • Ощущение зуда перед высыпанием;
  • Нередко поднимается температура тела;
  • Высыпания располагаются симметрично на ногах и руках;
  • Поражение сосудов почек (микро- и макрогематурия).

Сыпь в случае геморрагического васкулита очень напоминает аллергическую, однако при надавливании она не исчезает. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет хроническое течение, где, помимо кожи, могут поражаться суставы, желудочно-кишечный тракт, слизистые, поэтому выделяют 4 формы этого заболевания:

  1. Кожную:
  2. Абдоминальную;
  3. Суставную;
  4. Смешанную.

Диагностика и лечение

Первичные симптомы данного заболевания могут сбивать с толку врача, ведь они присущи и другим нарушениям.

В этом случае необходимо провести максимально полный комплекс исследований, чтобы правильно поставить диагноз и уже незамедлительно начинать лечение.

Определить болезнь Верльгофа можно при помощи таких диагностических мероприятий:

  1. Первичная консультация, осмотр, анализ анамнеза и оценка жалоб пациента.
  2. Визуальный осмотр кожного покрова, наблюдение за реакцией кожи после щипка.
  3. Манжетная проба на идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.
  4. Проба Вальдмана, при помощи которой можно определить, протекает ли в организме гиперергический процесс.
  5. Общий анализ крови.
  6. Анализ крови на свёртываемость.

У больного с таким диагнозом может наблюдаться увеличение размеров селезёнки, постгеморрагическая гипохромная анемия, лейкоцитоз

При этом заболевании важно вовремя диагностировать проблему и начать с ней бороться

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры должно осуществляться после проведения всех диагностических мер. Терапия будет зависеть от стадии, вида и запущенности заболевания. В большинстве случаев применяется лечение медикаментами. Если патологический процесс стремительно прогрессирует, следует провести спленэктомию, ведь селезёнка при болезни Верльгофа значительно увеличивается в размерах.

К наиболее популярным терапевтическим методикам можно отнести такие:

  • лечение гормональными препаратами;
  • диетотерапия;
  • приём медикаментов из определённых фармакокинетических групп;
  • вливание тромбоцитов;
  • плазмаферез;
  • удаление селезёнки.

Если у пациента случился криз, все действия врачей должны быть направлены на остановку кровотечения. Острая форма требует постоянного нахождения пациента в стационаре. В период ремиссии основная цель терапии – профилактика осложнений.

Как лечится заболевание

При тромбоцитопенической пурпуре лечение зависит от тяжести симптомов и от причины, вызвавшей нарушение свертываемости крови.

Если заболевание сопровождается редкими небольшими кровоизлияниями и лабораторные показатели снижены несильно, то при устранении провоцирующего фактора лечения не требуется. Например, патология протекает в легкой форме и возникла на фоне приема антибиотиков. После отмены медикамента у таких больных показатели крови стабилизируются.

При более тяжелых случаях болезни Верльгофа лечение подбирается индивидуально, с учетом вызвавших заболевание причин и выраженности симптомов.

Пациентам могут назначать:

  • Плазмаферез (очистка плазмы эффективна при большом количестве антитромбоцитарных комплексов).
  • Гормоны кортикостероиды (подавляют аутоиммунные процессы, которые способствуют разрушению тромбоцитов).
  • Гипериммунные глобулины (показаны при аутоиммунной форме патологии), также применяются иммунодепрессанты.
  • Медикаменты для улучшения капиллярной микроциркуляции (чаще применяют Трентал).
  • При выявленных анемиях показано переливание эритроцитарной массы или донорской крови.
  • Если необходимо остановить массированные кровотечения, то вводятся кровоостанавливающие препараты и используется гомеостатическая губка.
  • Для снижения агрегации тромбоцитов применяют Дипиридамол, но большинство гематологов высказывают сомнение в эффективности этого препарата.
  • В тяжелых случаях может быть проведена резекция селезенки.

https://youtube.com/watch?v=A6jFKRcyh2g

Тромбоцитарную массу при нормальной функции костного мозга пациентам не переливают. Это обусловлено тем, что если остановить тромбоциторазрушающие процессы, то в течение 7—10 дней уровень тромбоцитов восстановится.

Длительность лечения зависит от множества факторов и продолжается от 2 недель (при самопроизвольном восстановлении тромбоцитарных показателей) до полугода и после излечения рецидивов не возникает.

Переход заболевания в хроническую форму возможен только у взрослых, когда симптоматика бывает выражена слабо и лечение было начато поздно. В детском возрасте болезнь протекает только остро.

Признаки тромбоцитопенической пурпуры выявить легко и не нужно откладывать визит к врачу при появлении беспричинных кровоподтеков. Своевременно начатое лечение почти на 100% гарантирует полное излечение и снижает риск развития осложнений.

Наиболее вероятные причины патологии

Среди причин заслуживает внимания наследственность (доказана по наличию случаев в семьях, где родственники уже ранее болели этим заболеванием).

Остальные факторы выглядят менее убедительно:

  • в 11% патология развилась после перенесенной бактериальной инфекции;
  • у 6% детей выявлена связь с профилактической вакцинацией;
  • около 7% приходится на состояние в послеоперационном периоде или после тяжелой травмы.

Болезнь Верльгофа В 28% случаев идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура возникла после респираторной вирусной инфекции

При выявлении болезни Верльгофа в грудничковом периоде имеются особенности:

  • чаще болеют мальчики;
  • у матери имелись осложнения при беременности;
  • легче устанавливаются провоцирующие факторы.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В большинстве случаев не удается выявить какое-либо конкретное событие, которое послужило непосредственной причиной гиперактивации иммунной системы и запуска процесса неуклонного разрушения тромбоцитов.

Читайте так же:  Дилатация

В то же время отмечено, что у многих пациентов болезнь Верльгофа развивается спустя некоторое время после или на фоне:

  1. Перенесенной вирусной инфекции.
  2. Сердечно-сосудистых заболеваний.
  3. Серьезных травм и операций.
  4. Начала приема некоторых лекарственных препаратов.

Последний пункт имеет особую значимость в поиске причин тромбоцитопении.

В самом деле, известен целый ряд лекарственных средств, которые могут разрушать тромбоциты как напрямую, так и опосредованно через воздействие на иммунную систему.

Наиболее опасными в плане развития тромбоцитопенической пурпуры являются следующие группы лекарственных препаратов (с примерами):

  • Мочегонные средства (фуросемид, спиронолактон).
  • Антибактериальные препараты (пенициллины, гентамицин).
  • Химиотерапевтические средства.
  • Гепарин.
  • Некоторые психотропные препараты (клоназепам).

В результате компенсаторно увеличивается содержание в костном мозге мегакариоцитов, которые являются предшественниками тромбоцитов.

https://youtube.com/watch?v=A6jFKRcyh2g

Клинические проявления

Наиболее типичным признаком заболевания является геморрагический синдром. Он проявляется внезапными кровоизлияниями на коже и слизистых, кровотечениями.

Характерные черты геморрагической симптоматики:

  • поскольку тип поражения капиллярный, на коже и слизистых выявляются мелкие яркие красные точки (петехии), возможно их слияние в распространенные кровоподтеки;
  • окраска различна из-за «отцветания» одних элементов и появления новых, это напоминает раскрас шкуры леопарда;
  • чаще возникают ночью;
  • не соответствуют степени сдавления;
  • реагируют положительно на пробу с манжеткой или щипком кожи;
  • не выступают над кожей;
  • асимметричны.

У половины детей высыпания имеются на слизистых глаз, во рту.

Болезнь Верльгофа Высыпания в области шеи возникают реже, чем на передней поверхности тела и конечностях

Другие симптомы:

  • общее состояние пациента не нарушено или беспокоит небольшая слабость;
  • повышение температуры нетипично.

Кровотечения возможны из слизистых носа, желудка, кишечника, почек. Соответственно, кровь можно обнаружить в рвотных массах, фекалиях, моче. У старших девочек и женщин появляются обильные менструации.

Опасные кровоизлияния в ткань мозга возникают в 1–3% случаев болезни Верльгофа. Часто сопровождаются:

  • головной болью,
  • головокружением,
  • судорогами,
  • помутненным сознанием,
  • рвотой,
  • очаговыми неврологическими симптомами.

Кровоизлияния возможны в глазное яблоко (в сетчатку, конъюнктивальную оболочку).

У детей грудного возраста симптомы развиваются бурно, типично увеличение селезенки, проявления анемии (бледность кожи, слабость, синюшность носогубного треугольника, холодные на ощупь кисти и стопы).

У старших пациентов при осмотре отмечается умеренное увеличение печени и селезенки, симптоматики малокровия не наблюдается.

Болезнь Верльгофа Слизистая оболочка на губах тоже изменяется

Какие изменения вызывает тромбоцитопеническая пурпура

Измененной иммунной системе и наследственной предрасположенности придаются главные роли в механизме нарушений состава крови. По наследству ребенку передается склонность тромбоцитарных клеток к преждевременному старению. Их необычная форма и потеря функций вызывают усиление гибели в селезенке за счет повышенной активности фагоцитов.

Под влиянием провоцирующих факторов (чаще перенесенная инфекция или прием лекарственных препаратов) макрофаги превращаются в тромбоцитарные антигены. При контакте с лимфоцитами вырабатываются антитромбоцитарные антитела.

Они теряют контроль за системой узнавания «свой-чужой» и начинают повышенное уничтожение собственных тромбоцитов, принимая их за чужеродных агентов. Это приводит к снижению уровня клеток — тромбоцитопении.

Отсутствие достаточного количества сказывается на снижении уровня серотонина, повышении проницаемости эндотелиальной оболочки капилляров, нарушает сокращение сосудистой стенки. Эритроциты могут свободно в таких условиях выходить из сосудистого русла. Так формируется кровоточивость.

Как лечить тромбоцитопеническую пурпуру

Заподозрив тромбоцитопеническую пурпуру, больного следует госпитализировать, ведь строгий постельный режим с подобным заболеванием обязателен до того, пока тромбоциты не восстановятся до минимального физиологического уровня.

Лечением тромбоцитопенической пурпуры путем переливания тромбомассы увлекаются не очень, ввиду того, что тромбоциты донора должны еще прижиться у реципиента, а не иммунизировать его еще больше (показан индивидуальный подбор), поэтому при глубокой анемии, возникшей на фоне кровопотери, предпочтение отдают отмытым эритроцитам.

 

Спленэктомия (радикальный метод) производится на втором этапе лечения в случаях упорных кровотечений, асептического воспаления или угрозы разрыва селезенки. Однако если удаление селезенки также не дает эффекта, то лечение продолжают малыми дозами кортикостероидов. Они хоть и не восстановят число тромбоцитов, но, по крайней мере, уменьшат опасность кровоизлияния в головной мозг.

Таким больным абсолютно противопоказаны барбитураты, кофеин, аспирин и другие лекарственные препараты, способствующие снижению тромбоцитарного компонента в крови, поэтому пациент строго предупреждается об этом.

После прохождения курса лечения и выписки из больницы, пациент ставится на диспансерный учет в поликлинике по месту жительства для дальнейшего наблюдения. Обязательной в таком случае является санация всех очагов хронической инфекции, а полости рта – в особенности. Также проводится дегельминтизация.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура не является редкостью у детей, часть ответственности за дальнейшее течение болезни возлагается на родителей. С ними проводится беседа о том, что может спровоцировать рецидив заболевания (ОРВИ, обострение очаговых инфекций). Кроме того, родители должны знать, как постепенно вводить закаливание, лечебную физкультуру и вести пищевой дневник (устранение аллергогенных продуктов). Чтобы уберечь ребенка от травм, он на этот период освобождается от занятий в школе, ему показана учеба в домашних условиях.

На диспансерном учете по выздоровлению человек находится не менее 2-х лет. Прогноз заболевания, если это не тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, как правило, благоприятный.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Объем и разнообразие лечебных манипуляций при той или иной форме тромбоцитопенической пурпуры определяется гематологом на основании оценки тяжести состояния пациента, течения и фазы активности заболевания. В лечении тромбоцитопенической пурпуры применяются как консервативные, так и хирургические методики терапии. Впервые выявленные проявления острой тромбоцитопенической пурпуры, а также обострение геморрагического синдрома при хроническом течении данной патологии является основанием для немедленной госпитализации пациента в отделение гематологического профиля. Обязательным условием для успешного лечения тромбоцитопенической пурпуры является соблюдение пациентом строгого постельного режима и небольших корректировок питания.

Основу патогенетически обоснованного лечения тромбоцитопенической пурпуры составляют лекарственные средства гормональной группы, так как они способны уменьшать проницаемость сосудистой стенки, усиливать свертывающую способность крови, а также обладают иммуностимулирующим действием на организм в целом. Гормональные препараты широко используются при массивном поражении кожных покровов, повышенной кровоточивости сосудов слизистых оболочек, массивных носовых и ротоглоточных кровотечениях, тромбоцитопении выраженной степени развития. Препаратом выбора в этой ситуации является Преднизолон, причем в начале терапии используется так называемый болюсный метод введения в дозе 120 мг, после чего следует перейти на суточную дозировку препарата в 60 мг. При таком методе медикаментозной терапии выраженный терапевтический эффект, как правило, наступает в течение двух недель, однако продолжительность гормонотерапии может занимать более длительный период времени до полной нормализации не только состояния здоровья пациента, но и лабораторных проявлений тромбоцитопенической пурпуры.

Читайте так же:  Что лучше

Выраженным позитивным эффектом в отношении купирования проявлений геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре обладает Аминокапроновая кислота в суточной расчетной дозе 0,2 г/кг веса пациента трижды в сутки.

В ситуации, когда тромбоцитопеническая пурпура носит злокачественный характер с выраженным геморрагическим синдромом, провоцирующим развитие тяжелой постгеморрагической анемии, больному показано проведение переливания компонентов крови.

Хирургическое лечение тромбоцитопенической пурпуры подразумевает оперативное удаление селезенки, так как именно этот орган оказывает стимулирующее влияние на процесс разрушения тромбоцитарных кровяных клеток. В ситуации, когда применяемые медикаментозные и хирургические методы лечения не приносят должного положительного результата в виде устранения признаков тромбоцитопенической пурпуры, целесообразно применять препараты группы цитостатиков, действие которых направлено на уменьшение роста и размножения клеток, а также подавление активности аутоиммунных процессов. (Циклоспорин А в суточной дозе 5 мг на 1 кг веса пациента). После купирования острого процесса все пациенты с тромбоцитопенической пурпурой обязательно ставятся на диспансерный учет минимум на 5 лет.

Тромбоцитопеническая пурпура – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие тромбоцитопенической пурпуры следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Данная форма тромбоцитопении представляет собой геморрагическое заболевание, возникновение которого обусловлено сокращением периода жизнедеятельности тромбоцитарных кровяных клеток и резким снижением их концентрации в крови. Название «идиопатическая» обусловлено невозможностью достоверного определения причины возникновения заболевания. Однако в последние годы колоссальное количество научных исследований посвящено изучению вопроса этиопатогенеза развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Результатом этих исследований является отведение главной роли отягощенной наследственности в развитии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. При сочетании наследственных дефектов и иммунологических нарушений у ребенка существует большой риск развития данного геморрагического заболевания.

Учитывая этиопатогенетические механизмы развития, идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру принято разделять на аутоиммунную (отмечается повышенная выработка антител к собственным антигенам тромбоцитов) и гетероиммунную (антитела вырабатываются в ответ на поврежденные вирусами тромбоцитарные антигены). Более благоприятным в отношении прогноза для жизни пациента считается гетероиммунный вариант идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура отличается вялотекущим прогрессирующим злокачественным течением, и опасность ее заключается в том, что у пациента развивается критическая тромбоцитопения (менее 30*10/л).

Основными клиническими проявлениями идиопатической тромбоцитопенической пурпуры являются признаки геморрагического симптомокомплекса с петехиально-пятнистым вариантом кровоточивости. Излюбленной локализацией кожных проявлений является переднебоковая поверхность нижних конечностей. Они бывают полигональной формы, различных размеров, местами сливающиеся. Характерным признаком идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является изменение окраски высыпаний в зависимости от стадии геморрагического синдрома от багрово-бурого до желто-зеленого.

Агрессивность проявлений идиопатической тромбоцитопенической пурпуры также заключается в повышенной склонности к развитию массивных кровотечений различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, почечные), что не характерно для классического варианта тромбоцитопенической пурпуры.

При верификации диагноза гематологи проводят дифференциальную диагностику между идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и симптоматическими тромбоцитопениями, так как эти состояния нуждаются в применения различных методов лечения и тактики ведения пациента. В период обострения основополагающими направлениями в лечении является борьба с кровоточивостью, в то время как в периоде ремиссии все усилия направляются на профилактику обострений и осложнений основного заболевания.

Установление диагноза «идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура» подразумевает дальнейшее назначение курса глюкокортикостероидной терапии и дальнейшего проведения спленэктомии. В ситуации, когда у пациента, страдающего идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, появляются признаки внутримозгового кровоизлияния, спленэктомия выполняется по экстренным показаниям в ургентном порядке.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь «тромбоцитопеническая пурпура» устанавливается гематологами не только на основании патогномоничных клинических проявлений, характерных для геморрагического симптомокомплекса, но и учитывая показатели лабораторных исследований.

Так как тромбоцитопеническая пурпура в начале ее развития может не иметь специфических симптомов и симулировать клиническую картину других заболеваний крови, первоочередной задачей лечащего врача является проведение адекватной дифференциальной диагностики между этими состояниями. Основным отличием тромбоцитопенической пурпуры от других заболеваний гематологического профиля, сопровождающихся развитием геморрагического синдрома, является полное отсутствие изменений селезенки, а также склонность к развитию макроцитарной анемии, выраженность которой не соответствует объемам кровопотери.

В отношении лабораторных критериев тромбоцитопенической пурпуры существуют значительные разбежности в зависимости от течения заболевания. Так, при хронической тромбоцитопенической пурпуре в стадии ремиссии клинических проявлений могут полностью отсутствовать изменения в анализах крови. Длительное течение тромбоцитопенической пурпуры рано или поздно провоцирует развитие лабораторных признаков постгеморрагической анемии гипорегенераторного, а иногда и гипопластического характера.

Однако самым патогномоничным лабораторным признаком тромбоцитопенической пурпуры является тромбоцитопения, которая носит упорный характер. Кроме того, специфическим проявлением геморрагического синдрома, как признака тромбоцитопенической пурпуры является нарушение ретракции кровяного сгустка.

Диетотерапия

Пациентам, у которых диагностирована болезнь Верльгофа, назначают специальную диету, которая включает только полезную пищу. Больным необходимо полноценное питание, поступление достаточного количества витаминов и минералов. Ни в коем случае нельзя употреблять алкогольные напитки, следует ограничить потребление жирной, жареной, острой пищи, исключить из рациона газировки и фастфуд.

Полезными для организма пациента являются овощи и фрукты в любом виде, чистая питьевая вода, белковые, молочные продукты, каши.

Не следует кушать горячую пищу, чтобы не допустить ожога слизистых и тканей. Предупредить тромбоцитопению и обширные кровоизлияния можно, если употреблять в пищу ягоды калины и настой из листьев крапивы.

Положительно действует на свёртываемость крови лекарственный сбор, в состав которого входят такие ингредиенты:

  • цветки ромашки лекарственной;
  • перечная мята;
  • трава сумки пастушьей.

Чтобы приготовить лекарство, следует заварить одну столовую ложку смеси трав, проварить на маленьком огне на протяжении 15 минут. Средство пить два раза в день по 100 грамм.

Диетотерапия способствует не только облегчению течения заболевания, но и улучшению общего состояния пациента. Вот только диета должна быть калорийной, чтобы организм получал достаточное количество полезных веществ.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз «тромбоцитопеническая пурпура», устанавливается гематологами в том случае, когда у пациента имеется факт снижения числа тромбоцитарных кровяных клеток, возникающее по неизвестной причине и не связанное с каким-либо другим патологическим состоянием.

В настоящее время достоверно не определены этиопатогенетические факторы возникновения тромбоцитопенической пурпуры, поэтому большое число исследований посвящается поиску главных причин развития этого тяжелого заболевания.

Группу риска по развитию тромбоцитопенической пурпуры составляют дети 4—6 лет, хотя в некоторых ситуациях проявления геморрагического характера могут дебютировать уже в первый год жизни ребенка.

Читайте так же:  Значение палочкоядерных нейтрофилов в крови

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, не достигших четырнадцатилетнего возраста, может одинаково часто встречаться среди представителей обоих полов. Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых в несколько раз чаще встречается среди представительниц женского пола.

Преобладающее большинство специалистов в области гематологии придерживаются так называемой «инфекционной теории» развития тромбоцитопенической пурпуры, подразумевающей корреляционную зависимость между дебютом клинических проявлений геморрагического синдрома и инфицированием организма вирусными агентами. На фоне перенесенной бактериальной инфекции тромбоцитопеническая пурпура развивается крайне редко.

Основным патогенетическим механизмом проявления тромбоцитопенической пурпуры является снижение показателя концентрации тромбоцитов, обусловленное повышенной деструкцией кровяных пластинок.

В случае значительного превышения количества кровяных пластинок, подвергшихся разрушению, с одновременным истощением резервов костного мозга развивается прогрессирующий тромбоцитопенический синдром.

На процесс повышенной деструкции кровяных пластинок при тромбоцитопенической пурпуре оказывают стимулирующее влияние нарушения иммунологического характера. Однако данный патогенетический механизм не является единственным. На процесс деструкции кровяных пластинок оказывает влияние состояние селезенки и при патологических изменениях создаются условия для повышенного разрушения кровяных клеток тромбоцитарного ряда.

Отдельную этиопатогенетическую форму данного заболевания составляет так называемая «аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура», при которой имеет место первичное поражение тимуса и селезенки, которые являются главными органами, продуцирующими антитела, стимулирующие деструкцию тромбоцитов.

Таким образом, аутоиммунный процесс запускает синтез антител, разрушающее действие которых направлено против тромбоцитов собственного организма.

При токсическом влиянии некоторых медикаментозных препаратов в виде салицилатов, сульфаниламидов, антибактериальных средств, а также после внедрения в организм чужеродных веществ в виде вирусов происходит развитие нарушений морфологии тромбоцитарных кровяных клеток, которое провоцирует формирование патогенеза гетероиммунной формы тромбоцитопенической пурпуры.

Иммунная форма тромбоцитопенической пурпуры также формируется при негативном влиянии бактериальных и вирусных агентов, провоцирующих развитие поражения стенки сосудов, а также основных звеньев свертывающей системы крови.

Кроме того, на процесс формирования геморрагического синдрома, который является основным проявлением тромбоцитопенической пурпуры, оказывает регулирующее влияние концентрация серотонина в крови пациента. Регулирующая функция серотонина заключается в проведении нервных импульсов от внутренних органов к структурам головного мозга и обратно. Еще одной из функций серотонина является стимуляция агрегации тромбоцитов и сосудосуживающее действие.

Виды пурпуры тромбоцитопенической, фото

Болезнь Верльгофа

Пурпура тромбоцитопеническая фото у ребенка

Болезнь Верльгофа

симптомы на коже, фото 2

Развитие разных видов заболевания обусловлено несколькими факторами – в соответствие генезиса, клинических проявлений и многих иных причин. Включает самостоятельный вид и приобретенный (иммунный и не иммунный фактор):

  1. Идеопатический – иммунный вид тромбоцитопенической пурпуры (аутоиммунная болезнь) – самостоятельный вид, первичное проявление, спровоцированное антителами, ускоряющими деструктивные процессы разрушения тромбоцитов;
  2. Аллоиммунный (изоиммунный и трансиммунный) – резус-конфликтный вид, неонатальная патология. Обусловлен тромбоцитарной несовместимостью (внутриутробный конфликт мать-ребенок, заражение больной матерью, либо вследствие иммунной реакции организма в ответ на многократные гемотрансфузии -переливания крови).
  3. Гаптеновый (гетероиммунный) – следствие секреции антител на воздействие внешних факторов (вирусов, лекарств и т. д.), изменяющих структурное строение тромбоцитов.

Согласно клиническим характеристикам, тромбоцитопеническая пурпура бывает:

  • Острого течения, проявляясь в основном у детей. Продолжается не больше полугода. После заживления, рецидивов не отмечается.
  • Хронического, характерного при тромбоцитопенической пурпуре у взрослых. Заболевание может быть длительным – более полугода.
  • Рецидивирующего, отличающегося циклическим проявлением.

Клинические признаки пурпуры выражены изолированными подкожными геморрагиями – «сухая форма» и в сочетании с кровотечениями из слизистых структур – «влажной формой».

Лечение

Для лечения назначают:

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.
Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.
&nbsp&nbsp &nbsp&nbsp * Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульс-терапия» метил-преднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.
&nbsp&nbsp &nbsp&nbsp * В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.
&nbsp&nbsp &nbsp&nbsp * Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70-80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.
&nbsp&nbsp &nbsp&nbsp * Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5-2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг — 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2-3 приёма в течение 1-2 мес.
В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.
Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов. Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином, аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.
При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.