Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета – заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов.

Проявления болезни Бехчета многообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика болезни Бехчета основана на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию.

Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями со стороны заинтересованных органов.

Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы

Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета

Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр.

агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Лечение болезни Бехчета

Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфан внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.

При болезни Бехчета показана экстрокорпоральная терапия – плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом.

Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскания рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д.

Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, умственной отсталости.

Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета нередко заканчивается развитием гангрены конечностей.

При изолированной форме болезни Бехчета, затрагивающей только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В случаях вовлечения глаз, ЦНС, сосудов, внутренних органов, течение болезни прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана ввиду неясности причин и механизмов ее развития.

Симптомы

Симптомы синдрома Бехчета отличаются большой вариабельностью, из-за чего их принято разделять на главные и второстепенные, причем они могут возникать не одновременно, а с разницей в несколько недель, месяцев или даже лет. К главным признакам заболевания относятся:

Афтозный (язвенный) стоматит. Практически у 100% больных болезнь начинается с появления неглубоких болезненных язв на слизистой полости рта. Они имеют небольшой размер (от 2 до 10 мм) и локализуются на внутренней стороне щек, деснах, губах и языке, реже – в горле и носу.

Выглядят такие язвы следующим образом: некротическое основание желтоватого цвета, окруженное красным ободком, то есть практически ничем не отличаются от обычных афт. Обычно такие поражения наблюдаются в течение некоторого времени (нескольких дней или недель), и впоследствии заживают без следа или оставляют после себя мелкие рубцы.

Болезнь Бехчета

Поражения половых органов. Язвы половых органов (единичные или многочисленные) при болезни Бехчета напоминают язвы, которые образуются во рту, и встречаются в 80% случаев. У женщин они расположены на половых губах и слизистой влагалища, а у мужчин – преимущественно на мошонке и реже на коже полового члена.

Поражения могут быть абсолютно безболезненными, и зачастую обнаруживаются только при профилактических осмотрах или в связи с другими жалобами. Например, если в процесс вовлекается мочевой пузырь, у пациента могут возникнуть симптомы цистита.

Поражения глаз. Один из наиболее серьезных и опасных симптомов синдрома Бехчета – это поражение органов зрения, которое обычно проявляется в виде острого увеита (воспаления глазных сосудов) с образованием гнойного экссудата (примерно 2/3 больных). Он сопровождается слезотечением, светобоязнью, изменениями глазного дна и генерализированными поражениями сетчатки.

Течение увеита обычно характеризуется пятью основными стадиями: системные проявления, которые не затрагивают ткани глаз, иридоциклит, тяжелые воспалительные процессы, резкое ухудшение зрения и рубцовые изменения, ведущие к полной слепоте.

Кроме того, существуют второстепенные симптомы заболевания, которые включают:

Поражения кожных покровов. Высыпания в виде пустул, эриматозных папул и пузырьков характерны для 70% пациентов. Внешне они напоминают узловатую эритрему, но зачастую имеют некоторые особенности. Высыпания могут локализоваться на руках и в некоторых случаях имеют признаки изъязвления, некроза и нагноения кожи.

Читайте так же:  Причины и симптомы понижения пульса

Поражения суставов. У 50% больных отмечаются признаки артрита в крупных суставах (коленных, лучезапястных, локтевых), которые не сопровождаются разрушением тканей.

Проявления васкулита. Воспаления стенок сосудов проявляются кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из ЖКТ, примесями крови в мокроте.

К остальным признакам заболевания относятся головные боли, частые лихорадки, рецидивирующие тонзиллиты, эпидидимиты, припухания слюнных желез, потери веса, неврологические нарушения, менингеальные явления.

Диагностика болезни Бехчета

Пациентам с подозрением на болезнь Бехчета врачи назначают комплексное обследование, схема которого определяется наличием у обследуемого человека тех или иных патологических проявлений.

К обязательным исследованиям относят:

    • Общий анализ крови и мочи.
    • Биохимический анализ крови.
    • Иммунологические тесты.
    • Коагулограмму.
    • Пробу «патергии» (кожу пациента прокалывают стерильной иглой и через 24-48 часов оценивают состояние кожного покрова в месте укола, если появляется высыпание, тест считается положительным).

К рекомендуемым при определенных симптомах относят следующие методы диагностики:

    • Исследование спинномозговой жидкости.
    • Анализ синовиальной жидкости.
    • Рентгенографию суставов, легких и прочих органов.
    • Ангиографию.
    • КТ или МРТ для выявления локализации и характера патологических изменений во внутренних органах и головном мозге.

Помимо этого, больные должны пройти консультации ряда специалистов:

    • Ревматолога (этот врач, как правило, и занимается лечение болезни Бехчета).
    • Дерматолога.
    • Иммунолога.
    • Офтальмолога.
    • Сосудистого хирурга.
    • Невролога.
    • При необходимости – уролога, пульмонолога, кардиолога, гинеколога, гастроэнтеролога.

Диагностические критерии

При постановке диагноза «болезнь Бехчета» врач всегда опирается на диагностические критерии:

    • Рецидивирующий афтозный стоматит.
    • Рецидивирующие язвы половых органов.
    • Специфическое поражение глаз – передний и задний увеит, васкулит сетчатки.
    • Специфическое поражение кожи – узловая эритема, угревидные поражения.
    • Положительный патергический тест.

У действительно больного болезнью Бехчета человека должны присутствовать 3 из указанных критериев, причем среди них обязательно должен быть афтозный стоматит. В ином случае врач должен исключить у пациента такие заболевания, как амилоидоз, СПИД, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, паранеопластический синдром, реактивный артрит, злокачественные новообразования, анкилозирующий спондилоартрит, системная красная волчанка и другие.

симптомы

Симптомы болезни Бехчета варьируются от человека к человеку. Он может исчезать и повторяться сам по себе. Симптомы со временем могут стать менее выраженными. Ваши признаки и симптомы зависят от того, какие части вашего тела затронуты.

Области, обычно пораженные болезнью Бехчета, включают:

  • Рот. Болезненные язвы во рту, которые похожи на раны язвы, являются наиболее распространенным признаком болезни Бехчета. Они начинаются с поднятых круглых поражений во рту, которые быстро превращаются в болезненные язвы. Язвы обычно заживают через одну-три недели, хотя они повторяются.
  • Кожа. Проблемы с кожей могут различаться. Некоторые люди могут развить акне-подобные болячки на своих телах. Другие могут развить красные, поднятые и нежные узлы на коже, особенно на нижних конечностях.
  • Половые. У людей с болезнью Бехчета могут развиться язвы на их гениталиях. Красные, открытые язвы обычно встречаются на мошонке или вульве. Боли обычно болезненны и могут оставлять шрамы.
  • Глаза. Болезнь Бехчета может вызвать воспаление в глазах – состояние, называемое увеитом (u-vee-I-tis). Увеит вызывает покраснение, боль и помутнение зрения в одном или обоих глазах. У людей с болезнью Бехчета состояние и может приходить и уходить.
  • Суставы. Совместная опухоль и боль часто затрагивают колени у людей с болезнью Бехчета. Также могут быть задействованы лодыжки, локти или запястья. Признаки и симптомы могут длиться от одной до трех недель и уходить самостоятельно.
  • Сосудистая система. Воспаление в кровеносных сосудах (венах и артериях) может возникать при болезни Бехчета, вызывая покраснение, боль и отек в руках или ногах, когда возникает сгусток крови. Воспаление в крупных артериях может привести к осложнениям, таким как аневризмы и сужение или закупорка сосуда.
  • Пищеварительная система. Болезнь Бехчета может вызывать различные признаки и симптомы, которые влияют на пищеварительную систему, включая боль в животе, диарею и кровотечение.
  • Головной мозг. Болезнь Бехчета может вызвать воспаление в мозге и нервной системе, что приводит к головной боли, лихорадке, дезориентации, плохому балансу или инсульту.

Когда нужно обратиться к врачу

Записаться на прием к врачу, если вы заметите какие-либо необычные признаки и симптомы, которые могут указывать на болезнь Бехчета. Если вам поставили диагноз болезни Бехчета, обратитесь к врачу, если заметите какие-либо новые признаки и симптомы.

Болезнь Бехчета

Причины синдрома Бехчета

Скорее всего, в этиологии синдрома Бехчета играют роль и генетические факторы, и факторы окружающей среды. Наиболее постоянный патологический признак — поражение мелких кровеносных сосудов с развитием васкулита или тромбоза. Считают, что в дебюте болезни ведущая роль в патогенезе принадлежит аномалиям эндотелия сосудов. Описаны антиэндотелиальные AT класса IgM. Они могут быть частично направлены против фермента эндотелия α-енолазы, компонента гликолитического пути. Перекрестную реакцию этих AT с белками других микроорганизмов отчасти считают фактором окружающей среды в этиологии заболевания. К этим микроорганизмам относят Saccharomyces cerevisiae, Streptococcus pneumoniae и Candida albicans. Наблюдают значительно повышенную экспрессию цитокинов и их рецепторов в пораженных тканях. В связи с отсутствием специфичных маркеров роль аутоиммунных механизмов неясна. Диагноз ставят на основе клинических данных, и его можно верифицировать с помощью биопсии пораженных тканей.

Читайте так же:  АНГИОПЛАСТИКА

 

Симптомы болезни Бехчета

Клиническая картина болезни Бехчета полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

    • Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
    • Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
    • Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
    • Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

При поражении глаз возникают:

    • Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
    • Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
    • Кератит – воспаление роговицы.
    • Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

    • Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
    • Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
    • Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

    • Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
    • Повышается внутричерепное давление.
    • Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
    • Развиваются парезы.
    • Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д.

Частые вопросы о жизни детей, женщин и мужчин

Наиболее распространенными опасениями больных при синдроме Бехчета являются:

Можно ли заразиться от больного при половом или бытовом контакте?

Данное заболевание связано с нарушением иммунного ответа организма на действие внешних факторов, поэтому больной полностью безопасен для окружающих. Заразиться при любом контакте не возможно. Но половая жизнь при наличии язвенных дефектов на слизистых оболочках может вызвать болезненность, поэтому ее можно возобновить после полного заживления и использовать гели, смазки с обезболивающими компонентами.

Можно ли беременеть женщинам с синдромом Бехчета?

Если женщина имеет легкую форму болезни и ей не назначен прием гормональных и цитостатических препаратов, то наступление беременности возможно. Но предварительно нужно пройти полное клиническое и генетическое обследование. Длительная медикаментозная терапия сильнодействующими средствами может привести к нарушениям менструального цикла и вторичному бесплодию, поэтому рекомендуется по ее окончании сделать перерыв на год до планирования зачатия.

Как долго нужно лечиться гормонами?

После достижения стабильного состояния и нормальных показателей анализов крови, данных обследования окулиста и невропатолога терапия иммуносупрессорами продолжается не менее двух лет для предотвращения рецидива. По истечении этого срока врач может постепенно отменить препараты. Самостоятельно прерывать курс лечения категорически запрещено, так как все симптомы могут вернуться и даже усилиться.

Можно ли детям делать прививки?

Главной функцией введения вакцины является активация иммунной защиты. Если ребенок принимает Преднизолон или Циклофосфан, то система иммунитета подавлена, поэтому в лучшем случае эффекта от прививки не будет, а в худшем – возникнет обострение основного заболевания или симптомы инфекции, от которой проводится вакцинация. Поэтому запрещено делать прививки от кори, краснухи, полиомиелита, эпидемического паротита.

По поводу введения сывороток нужно посоветоваться с педиатром. Но нужно учитывать, что введение чужеродного белка при аутоиммунных болезнях опасно.

Каким видом спорта можно заниматься?

Спортивные нагрузки ограничивают при воспалительном процессе в суставах или во внутренних органах. В таких случаях показана только лечебная физкультура по рекомендации врача. Если имеется только поражение слизистых оболочек, то спорт не противопоказан, но не рекомендуются интенсивные силовые нагрузки, особенно тяжелая атлетика.

Болезнь Бехчета отличается многообразием признаков, наиболее типичными из них являются поражение наружных слизистых оболочек и глаз. Прогрессирующий васкулит затрагивает сосуды артериального и венозного русла, нервную систему, суставы, легкие, кишечник. Для лечения проводится противовоспалительная терапия с использованием кортикостероидов и цитостатиков.

Читайте так же:  Характеристика 3 группы крови с положительным и отрицательным резусом

Лечение болезни Бехчета основные принципы

Болезнь БехчетаБолезнь Бехчета относится к неизлечимым заболеваниям, поэтому целью врачей является не полное избавление от недуга, а увеличение продолжительности и улучшение качества жизни пациента, достижение ремиссии, снижение частоты обострений, предотвращение развития тяжелых осложнений.

Лечебные мероприятия при болезни Бехчета проводятся как в стационаре, так и амбулаторно. Показанием к госпитализации является необходимость диагностики и уточнения диагноза, а также обострение недуга и появление осложнений.

В основе лечения рассматриваемой патологии лежит медикаментозная терапия, но в зависимости от клинической ситуации могут применяться и другие методы лечения. Ввиду одновременного поражения недугом многих органов и систем, врачи разных специальностей постоянно взаимодействуют между собой и выбирают приоритетное направление в лечебном процессе. Например, если поражены крупные сосуды, все усилия направляются на то, чтобы не допустить развитие тромбоза или аневризмы. При появлении неврологических проблем больного интенсивно лечат в неврологическом отделении. Точно также обстоит дело с глазными, легочными и кишечно-желудочными проявлениями болезни Бехчета. То есть никто не делает упор на язвенном стоматите, если у пациента кровохаркание, желудочно-кишечное кровотечение или есть угроза разрыва аневризмы аорты.

Медикаментозная терапия при болезни Бехчета

Больным назначают препараты двух групп:

    • глюкокортикоиды;
    • иммуносупрессанты.

Глюкокортикоиды при болезни Бехчета необходимы для уменьшения активности воспалительного процесса. Больным их назначают курсами. При обострении недуга показаны высокие дозы гормональных препаратов, после наступления ремиссии – поддерживающие или же их вообще отменяют (все зависит от особенностей течения недуга).

Для лечения кожных проявлений болезни гормоны применяют местно в виде мазей, а при переднем воспалении сосудистой оболочки глаза – в виде каплей. При тяжелых поражениях органа зрения глюкокортикоиды назначают и внутрь. Кроме того, показанием для системного применения гормонов служат неврологические, легочные, желудочно-кишечные, суставные и серьезные сосудистые формы болезни Бехчета.

Задача иммуносупрессивной терапии – снизить иммунный ответ, который при рассматриваемой патологии направляется против своих же тканей. В ходе лечения иммуносупрессивными препаратами больные должны беречься от инфекций, поскольку на фоне снижения напряженности иммунитета даже банальное ОРЗ может дать кучу осложнений.

Помимо указанных групп средств, при болезни Бехчета применяют обезболивающие и нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты и антиагреганты, интерфероны и другие лекарства, обладающие иммуномодулирующим действием.

Больным очень важно помнить следующее:

    • Болезнь Бехчета имеет волнообразный характер – ремиссии чередуются с обострениями.
    • Длительность относительно здоровых периодов зависит от того, как пациент соблюдает рекомендации врача (принимает ли назначенные лекарства, регулярно ли проходит все необходимые обследования).
    • При ухудшении самочувствия, обострении уже имеющихся симптомов болезни или появлении новых, необходимо немедленно обращаться к лечащему врачу.

Диагностика

Основной диагностический критерий при постановке диагноза – наличие рецидивирующего афтозного стоматита в комплексе с двумя (как минимум) симптомами из числа основных.

Методы лабораторной диагностики в основном включают анализы крови, которые выявляют повышение СОЭ, уровня фибрина, гамма-глобулинов и альфа-2, серомукоида, появление СРП. При исследовании синовиальной жидкости наблюдается преобладание нейтрофилов, что говорит о воспалительном процессе.

В случае подозрения на синдром Бехчета пациенту может быть назначена кожная проба: кожу прокалывают стерильной иглой на глубину около 5 мм, после чего наблюдают за местом прокола. При наличии заболевания в течение двух суток там образуется эритрематозная папула размером около 2 мм.

Наконец, в процессе исследования глазного дна пациентов можно заметить изменения, характерные для данной формы системного васкулита: расширение сосудистой сети сетчатки, нечеткие контуры зрительного нерва, отечность ретинальных фокусов, а на более поздних стадиях – очаги острой экссудации, атрофию сетчатки, облитерацию сосудов.

Дифференциальный диагноз проводится с системной красной волчанкой и другими формами системных васкулитов. Так, при синдроме Рейтера начало заболевания характеризуется диареей, поражениями мочеполовой системы и слизистой оболочки рта, которые сопровождаются сильными болями в суставах, что не характерно для болезни Бехчета.

Особенности выявления

Высокоспецифичным симптомом заболевания считается позитивный тест патергии. Он является положительным, если спустя 1-2 суток после осуществления подкожного укола у больного возникает пустулезная сыпь в зоне инъекции.

Помимо этого, при выявлении патологии в обязательном порядке производится дифференциальная диагностика с похожими недугами:

  • заболеванием Крона, злокачественными опухолями кишечника, неспецифическим язвенным колитом;
  • герпетическим стоматитом, генитальным герпесом;
  • реактивным артритом и анкилозирующим спондилоартритом;
  • рассеянным склерозом.

Болезнь Бехчета

При осуществлении диагностики во внимание принимаются результаты:

  • ультразвукового исследования брюшных органов;
  • анализов на онкомаркеры;
  • обследования глазного дна;
  • биохимического тестирования крови;
  • иммунологического исследования крови;
  • ирригоскопии;
  • ОАМ;
  • ОАК;
  • электрокардиограммы;
  • колоноскопии;
  • рентгенографии и УЗИ суставов;
  • фиброгастродуоденоскопии.

Обязательными являются гистологические обследования биоптатов сформировавшихся у пациента язв.

Кроме всего прочего, пострадавшему могут быть рекомендованы консультации других специалистов узкой направленности: офтальмолога, кардиолога, невролога, гастроэнтеролога, нефролога и других.