Причины, диагностика и прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Причины. Факторы риска

Заболевание подразделяют на два вида:

  1. Первичная, или идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.
  2. Вторичная ДКМП.

Понятие первичной формы применимо к тем случаям, когда природа патологического процесса неизвестна. До сих пор не существует четких критериев диагностики аномалий подобного рода, но врачи предполагают, что в качестве пускового механизма болезни выступают:

  • Генетическая предрасположенность. Человеку передаются врожденные особенности структуры сердечной мышцы, делающие ее уязвимой для поражения.
  • Аутоиммунные патологии — склеродермия, реактивный артрит, гломерулонефрит, системные васкулиты, вызывающие аутоиммунный миокардит (острое воспаление сердца).

Вторичная форма возникает в результате патологий, отрицательно влияющих на работу миокарда:

  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Миокардит.
  • Клапанные пороки сердца.
  • Артериальная гипертензия.
  • Вирусные инфекции (герпес, гепатит, цитомегаловирус, грипп, вирусы Коксаки В).
  • Кокаиновая интоксикация, злоупотребление алкоголем и табаком, лечение противоопухолевыми препаратами.
  • Гормональные нарушения, диеты, голодание, нехватка в рационе витаминов группы В, селена, карнитина.
  • Эндокринные болезни — сахарный диабет, патологии надпочечников, гипофиза, щитовидной железы.
  • Длительное перенапряжение на пределе физических и психических сил человека.

Существенную роль в возникновении заболевания играет плохая наследственность. По статистике, треть больных имели родственников, страдающих ДКМП. Семейные формы болезни отличаются худшим прогнозом.

Например, расширение камер сердца часто развивается у пациентов с синдромом Барта (генетическая аномалия), которому сопутствует целый ряд кардиальных патологий.

Профилактика заболевания

Пациентам, которые относятся к группе риска развития этой патологии, следует всячески избегать профессионального занятия спортом, а, кроме того, выбора профессий, которые связаны с перегрузкой. Стоит упомянуть, что к группе риска относятся люди, среди родственников которых присутствуют лица с тяжелой недостаточностью сердца в молодом возрасте.

В случае обнаружения у пациентов дилатационной кардиомиопатии главная задача будет состоять в том, чтобы предупредить прогрессирование недостаточности сердца. Назовем основные направления по оцениванию факторов риска:

  • Проведение анкетирования.
  • Выполнение психологического тестирования на определение уровня тревожности.
  • Оценивание состояния здоровья. При этом анализируется функциональное состояние предполагаемых пациентов и клинические проявления возможной патологии.
  • Проведение мониторинга рисков, которые воздействуют на здоровье.
  • Оценивание эффективности профилактических вмешательств и лечения. При этом контролируются способы оздоровления наряду с выполнением врачебных предписаний и рекомендаций. Также отслеживается мотивация пациентов, их обученность основным техникам оздоровления, проводятся сравнительные характеристики.

Что касается рекомендаций кардиологов касательно профилактики дилатационной кардиомиопатии, то они, прежде всего, включают в себя медико-генетические консультации при наличии семейных случаев заболевания

Не менее важно активное лечение той или иной респираторной инфекции. Необходимо исключить употребление алкоголя

Таким людям особенно важно сбалансированное питание, которое будет обеспечивать достаточное поступление минералов с витаминами в организм.

Причины, диагностика и прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Таким образом, дилатационная кардиомиопатия является миокардиальным поражением, которое характеризуется расширением полости левого желудочка или обоих сразу. Помимо этого, данное заболевание сопровождается нарушением сократительных функций сердца. Дилатационная кардиомиопатия может проявляться в виде признаков застойной недостаточности сердца, тромбоэмболического синдрома и нарушений ритма. Диагностирование патологии базируется на данных общей клинической картины, а, кроме того, отталкивается от объективных обследований, электрокардиограммы, фонокардиографии, эхокардиографии и рентгенографии. Помимо этого, в рамках диагностики врачи дополнительно проводят сцинтиграфию, магнитно-резонансную томографию и биопсию миокарда. Лечение заболевания проводится преимущественно ингибиторами и адреноблокаторами. Нередко применяются диуретики, нитраты, антикоагулянты и антиагреганты. В связи с опасностью для жизни пациентам, находящимся в зоне риска, требуется регулярно наблюдаться у кардиолога, соблюдая все необходимые профилактические меры. К сожалению, внезапная смерть при дилатационной кардиомиопатии не редкость.

Патогенез

Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолическои дисфункции обоих желудочков. Развивается хроническая сердечная недостаточность.

На начальных стадиях заболевания действует закон Франка-Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца. Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец. В ответ на это возникает компенсаторная гипертрофия миокарда (способствующая также уменьшению напряжения стенок и уменьшению дилатации полостей) в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г). Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, следствием чего становится субэндокардиальная ишемия. В результате застоя в венах малого круга кровообращения уменьшается оксигенация тканей.

Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки.

Для дилатационнои кардиомиопатии характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов. Они возникают (в порядке уменьшения частоты встречаемости): в ушке левого предсердия, ушке правого предсердия, правом желудочке, левом желудочке. Образованию пристеночных тромбов способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличения активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибринолитической активности.

Диагностика

ЭКГ

Основная статья: ЭКГ

Низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от конечностей в сочетании с высокой амплитудой зубцов комплекса QRS в грудных отведениях, часто есть признаки гипертрофии левого желудочка. Нарушения атриовентрикулярной проводимости редки. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается в 50 % случаев, но чаще связана с постинфарктными изменениями. Патологические зубцы Q выявляют у 5-20 % больных, но их локализация часто не совпадает с зонами гипокинезии стенок. Из нарушений ритма чаще всего (более 50 %) обнаруживают фибрилляцию предсердий. При мониторировании ЭКГ выявляют желудочковые нарушения ритма — желудочковые экстрасистолы и пароксизмальные желудочковые тахикардии..

Рентгенография

Основная статья: рентгенография

Выявляет увеличение сердечной тени во все стороны, кардиоторакальный индекс более 55 %. Выявляют признаки застоя в легких.

Эхокардиография

Основная статья: Эхокардиография

Основной метод диагностики заболевания. Выявляют увеличение размеров желудочков сердца (размер левого желудочка в диастолу более 6 см), увеличение предсердий; снижена сократимость левого желудочка (фракция выброса менее 45 %); снижена амплитуда движения стенок и их сократимость, без изменения их толщины; гипокинезия стенок чаще диффузная; увеличено расстояние от конца передней створки митрального клапана до эндокарда межжелудочковой перегородки в диастолу; обнаруживают митральную и трикуспидальную регургитацию; часто находят тромбы в полостях сердца.

Сцинтиграфия

Основная статья: Сцинтиграфия

Сцинтиграфия миокарда с таллием−201 имеет значение для дифференциальной диагностики с ИБС (в отличие от ИБС при ДКМП нет столь выраженной очаговости распределения изотопа). Для выявления миокардита необходимо использование сцинтиграфии миокарда с мечеными аутолейкоцитами.

Биопсия

Данные биопсии миокарда неспецифичны, её используют лишь при подозрении на реакцию отторжения трансплантата или кардиотоксическое действие антрациклинов.

Нагрузочные тесты

Нагрузочные тесты позволяют получить ценную информацию о функциональных возможностях сердечно-сосудистой системы больных идиопатической ДКМП и имеют важное значение для дифференциальной диагностики этого заболевания и ИБС. В то время как у больных ДКМП причиной прекращения пробы служит появление одышки и усталости, ограничение толерантности к физической нагрузке при ИБС определяется снижением коронарного резерва.
Спировелоэргометрический тест.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика при ДКМП проводится с миокардитом (который может служить причиной заболевания), важна также дифференциальная диагностика с ИБС (включая коронарографию). При семейных случаях заболевания может потребоваться генетическая диагностика.

Прогноз заболевания

В целом течение данного заболевания неблагоприятное, так как десятилетняя выживаемость составляет приблизительно от пятнадцати до тридцати процентов. Средняя продолжительность жизни пациента после появления у него симптоматики сердечной недостаточности, как правило, составляет около пяти лет. Гибель больного человека в большинстве ситуаций наступает из-за фибрилляции желудочков, также причиной смерти может оказаться хроническая недостаточность кровообращения или массивная легочная тромбоэмболия.

Учитывая то, что прогноз при дилатационной кардиомиопатии крайне пессимистичен, пациенты зачастую оказываются кандидатами на трансплантацию сердца. Так как сердец для проведения пересадки крайне мало, приоритет отдается более молодым пациентам, которые моложе шестидесяти лет.

Возможна инвалидность при дилатационной кардиомиопатии, критериями для которой являются:

  • наличие факторов риска внезапной смерти;
  • вариант и форма течения болезни;
  • тяжесть сопутствующих заболеваний;
  • эффективность терапии;
  • выраженность осложнений;
  • профессия, образование и квалификация пациента, особенности характера и условий труда.

Причины, диагностика и прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Лечение

Лечение ДКМП — это лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН) в чистом виде, поскольку этиотропное лечение возможно лишь при известной этиологии ДКМП.

Немедикаментозные мероприятия включают ограничение жидкости, контроль диуреза, обязательны адекватные физические нагрузки (даже при далеко зашедшей сердечной недостаточности возможна минимальная лечебная физкультура). Большое значение имеет нутритивная (питательная) поддержка при развитии сердечной кахексии. Категорически запрещен алкоголь!

Медикаментозное лечение

Бета-блокаторы являются основными препаратами для лечения ДКМП, особенно семейной формы. Применимы только селективные препараты (карведилол, бисопролол). Лечение начинают с минимальных доз, только после компенсации сердечной недостаточности другими препаратами. Дозу очень медленно титруют, повышая до максимально переносимой. Доказано положительное влияние на выживаемость.

Диуретики — как тиазидные (в малых дозах, ежедневно), так и петлевые (в особенности при декомпенсации течения заболевания). Обязателен контроль диуреза.

Антагонисты альдостерона (верошпирон) показаны большинству больных, в сочетании с диуретиками.

Ингибиторы АПФ обязательны для применения всем больным с сердечной недостаточностью.

Сердечные гликозиды (дигоксин) — назначаются при фибрилляции предсердий, но возможно их использование при синусовом ритме и низкой фракции выброса. Не увеличивают выживаемость, но улучшают качество жизни.

Антагонисты рецепторов к ангиотензину II назначаются не только в случаях непереносимости ингибиторов АПФ, но и при выраженной декомпенсации в сочетании с ингибиторами АПФ.

Антиаритмические средства при опасных для жизни желудочковых аритмиях.

Антиагреганты и непрямые антикоагулянты.

Хирургические и электрофизиологические методы лечения

Сердечная ресинхронизирующая терапия — трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два — в желудочках).

Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом предотвращает прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП может привести к обратному развитию заболевания.

Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) могут использоваться для временной поддержки гемодинамики. Показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции собственного сердца.

Трансплантация сердца в настоящее время уже не считается средством выбора в лечении ДКМП ввиду возможности альтернативных процедур, перечисленных выше.

Трансплантация сердца является процедурой выбора для пациентов с терминальной сердечной недостаточностью. Основным критерием для определения показаний к трансплантации сердца является прогноз однолетней выживаемости без трансплантации

Объективными критериями такого прогноза являются:

фракция выброса левого желудочка сердца 25 мм рт.ст.
уровень норадреналина в плазме > 600 пкг/мл
кардиоторакальный индекс > 0,6 снижение максимального потребления кислорода

Уменьшение фракция выброса и снижение максимального потребления кислорода — наиболее надежные независимые прогностические критерии выживаемости пациентов.

Подбор пациентов с конечной стадией сердечной недостаточности для трансплантации сердца регламентирован Международным обществом трансплантации сердца и легких и гарантирует равноправное, объективное и с медицинской точки зрения оправданное распределение ограниченного количества донорских органов пациентам с наибольшим шансом на выживаемость и реабилитацию.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Чаще болеют мужчины в возрасте 30-45 лет.

Жалобы: заболевание длительное время может протекать бессимптомно. При возникновении сердечной декомпенсации у больных появляются: одышка при физической нагрузке и в покое, приступы удушья, быстрая утомляемость, слабость, отеки ног, увеличение в объеме живота, тяжесть в правом подреберье, боли в области сердца, при нарушении ритма и проводимости появляются жалобы на сердцебиения, перебои в работе сердца.

При осмотре выявляют признаки сердечной недостаточности.

При пальпации и перкуссии: верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз. Выявляется смещение границы относительной тупости влево, вправо, вверх. Абсолютная тупость сердца также расширена.

При аускультации: на верхушке I тон ослаблен, систолический шум на верхушке и в точке выслушивания трехстворчатого клапана (формирование относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов), при возникновении фибрилляции предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичные.

Инструментальные методы исследования Электрокардиография:

• признаки гипертрофии и ЛП, иногда в сочетании с гипертрофией ПЖ;

 

• признаки блокады левой ножки пучка Гиса;

• фибрилляция предсердий и/или другие нарушения ритма сердца;

• иногда на ЭКГ можно выявить признаки крупноочагового или трансмурального рубца миокарда в виде патологических зубцов 0 и комплекса ОБ (развитие очагового фиброза миокарда ЛЖ).

Эхокардиография. ЭхоКГ является наиболее информативным неинвазивным методом исследования больных ДКМП. Наиболее характерными эхокардиографическими признаками ДКМП являются:

• значительная дилатация левого желудочка при нормальной или уменьшенной толщине его стенок;

• снижение фракции выброса (ниже 30-20%);

• расширение правого желудочка, левого предсердия;

• тотальная гипокинезия стенок ЛЖ;

• значительное снижение скорости кровотока в восходящем отделе аорты и выносящем тракте ЛЖ и в ЛА (допплеровский режим);

• наличие внутрипредсердных тромбов, нередко обнаруживаются внутрижелудочковые тромбы, особенно при низкой сократительной способности миокарда;

• исследование в двухмерном и допплеровском режимах позволяет выявить характерные признаки относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов без деформации их створок.

В Некоторых случаях при ДКМП можно обнаружить региональные нарушения сократимости ЛЖ и даже аневризму верхушки ЛЖ, что затрудняет дифференциальную диагностику этого заболевания с ИБС.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить следующие изменения:

• увеличение размеров сердца, преимущественно за счет левого желудочка на начальной стадии заболевания;

• сглаженность контуров левых отделов сердца;

• шаровидную форму сердца (образуется в результате дилатации всех полостей). Кардиомегалия характеризуется значительным увеличением кардиоторакального индекса (отношение поперечного размера сердца к размеру грудной клетки), который может достигать 0,6-0,65;

• признаки венозной и артериальной легочной гипертензии и расширение корней легких.

Коронароангиография и вентрикулография. Данные методы исследования используются при проведении дифференциальной диагностики ДКМП и ИБС, в частности, при решении вопроса о хирургическом лечении. У больных ДКМП отсутствует гемодинамически значимое сужение КА, определяются повышение показателей КДО и резкое снижение ФВ. Иногда можно выявить нарушения локальной сократимости миокарда ЛЖ.

Сцинтиграфия миокарда: могут обнаруживаться мелкие, а иногда и более крупные очаги снижения накопления изотопа, что обусловлено множественными очагами фиброза в миокарде.

Эндомиокардиальная биопсия. Метод позволяет оценить степень разрушения мышечных филаментов в биоптате, что имеет определенное прогностическое значение. В эндомиокардиальных биоптатах выявляют:

• выраженные дистрофические изменения кардиомиоцитов вплоть до их некроза;

• интерстициальный фиброз;

• заместительный склероз;

• отсутствие признаков активной воспалительной инфильтрации.

Клиническая картина, лабораторные и инструментальные методы исследования являются неспецифичными, поэтому диагноз ДКМП ставится, как правило, путем исключения других заболеваний сердца (ИБС, АГ, миокардит).

Катетеризация полостей сердца и сосудов. При данном методе исследования выявляется: — значительное увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке; — высокое систолическое и диастолическое давление в легочной артерии; — повышение среднего давления в левом предсердии.

Как лечить заболевание

Дилатационная кардиомиопатия представляет собой весьма трудный процесс, поскольку не всегда возможно выявить истинную причину патологии. Первостепенной задачей выступает коррекционная терапия хронической недостаточности сердца, лечение аритмических состояний, терапия тромбоэмболии и пр. В целом терапия кардиомиопатии дилатационного характера бывает консервативной и оперативной. Консервативное лечение предполагает ограничение употребления соли, снижение физической активности. Первым выбором в терапии пациентов с подобным диагнозом являются препараты из группы ингибиторов АПФ. Если отсутствуют противопоказания, то подобные лекарственные препараты могут назначаться при любой стадии развития патологии, даже в тех случаях, когда признаки недостаточности миокарда (код МКБ I50) отсутствуют. Эти медикаментозные средства предупреждают кардиомиоцитарное разрушение и кардиофиброз, уменьшают митральную регургитацию, снижает напряжение внутри миокарда, способствует обратному гипертрофическому развитию. Качество жизни пациентов и прогноз дилатационной кардиомиопатической формы заболевания при назначении ингибиторов значительно улучшается, длительность жизни таких больных увеличивается.

Среди популярных препаратов из группы ингибиторов, которые чаще всего назначают при лечении патологии, специалисты выделяют Эналаприл, Рамиприл, Периндоприл и пр. Подобные препараты часто комбинируют с β-адреноблокаторами, особенно у тех пациентов, кто страдает от стойкой мерцательной аритмии или синусовой тахикардии. Воздействие адреноблокаторов способствует гемодинамической нормализации, тормозят ишемическое поражение миокарда, останавливает разрушение кардиомиоцитов. Выживаемость и течение патологии значительно улучшается. Среди адреноблокаторов чаще всего используются Карведилол, Бисопролол, Метопролол, Атенолол и пр.

При развитии застоев в кровообращении (большой его круг) или легких показан прием диуретиков из ряда петлевых, тиазидоподобных или тиазидовых препаратов (Спиронолактон, Фуросемид). При развитии мерцательной аритмии постоянного характера показан прием гликозидов вроде Дигоксина. Среди хирургических методов часто применяется ресинхронизирующая терапия, направленная на восстановление проводимости внутри миокарда. Эта операция предполагает вживление трехкамерного имплантата-электростимулятора. Хирургическая терапия часто предполагает проведение динамической кардиомиопластики. Эта операция представляет собой оборачивание миокарда в мышцу спины, что улучшает выносливость и переносимость физической деятельности. Но подобное вмешательство не особенно увеличивает продолжительность жизни больных. Иногда дилатационная кардиомиопатия лечится с помощью вживления внесердечного (экстракардиального) каркаса, состоящего из многослойных скрученных нитей. Если развивается клапанная недостаточность, то проводят их протезирование. В редких случаях пациентам проводят пересадку миокарда. Подобная операция намного продляет жизнь больного, но стоит такое лечение баснословные деньги, да и донорских сердец катастрофически не хватает.

https://youtube.com/watch?v=OqUtDLZhiS8

Клиника дилатационной формы кардиомиопатии и ее классификация

Симптомы патологии довольно разнообразны и многочисленны. Для заболевания характерно медленное развитие, поэтому в его начале характерная клиника может и вовсе отсутствовать. Иногда патология отличается подострым развитием после перенесенной пневмонии или ОРВИ. Прогноз заболевания свидетельствует, что характерными осложнениями для патологии считаются: нарушения проводимости и ритма, сердечная недостаточность, тромбоэмболические поражения.

Относительно кардиомиопатической клиники следует сказать, что симптомы патологии часто связаны с одышкой и чрезмерной утомляемостью, удушливыми приступами и ортопноэ, а также сухим кашлем. Каждого 10 больного с подобным диагнозом беспокоят стенокардические приступы, характеризующиеся ангинозными болями. Из-за застоев, которые образуются в круге кровообращения большего размера, больных начинают беспокоить симптомы вроде асцита, отеков конечностей и тяжести в области подреберья справа. С развитием нарушений сердечной проводимости и ритма у пациентов появляются головокружения, перебои в сердечной деятельности, пароксизмы сердцебиения, синкопальные расстройства и пр.

В целом симптомы подобной кардиомиопатической формы связаны со следующими проявлениями:

  • Быстрая усталость, склонность к утомляемости;
  • Неритмичное сокращение миокарда;
  • Сильная отечность нижних конечностей;
  • Одышка, часто проявляющаяся нехваткой воздуха, которая возникает сначала после тяжелых нагрузок, а с развитием болезни появляется даже в спокойном состоянии;
  • Из-за значительного увеличения размеров печени больной начинает испытывать симптомы, связанные с ощущением давящей тяжести.

В целом симптомы патологии зависят от ее течения, которое может носить прогрессирующий, рецидивирующий или медленно прогрессирующий характер. Если заболевание носит быстро прогрессирующий характер, то его прогноз неутешителен, и заключительный этап патологического развития наступает уже через полтора года после первой симптоматики. Но чаще встречается медленно прогрессирующая форма патологии.

Развитие болезни

Понятие «кардиомиопатия» применяется для обозначения первичных нарушений в работе миокарда, этиология которых неясна. Больные с дилатационной кардиомиопатией составляют до 60% таких пациентов.

Причины, диагностика и прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Расширение полостей сердца, а также прогрессирующая тахикардия на первых порах сохраняют требуемый уровень сердечного выброса. В границах нормы удерживаются такие показатели, как ударный объем (объем крови, выталкиваемой за одну систолу) и фракция выброса (количество крови, выбрасываемой желудочком в аорту).

Однако ДКМП прогрессирует, и со временем развиваются такие осложнения:

  • Разрастание миокарда желудочков.
  • Дисфункции сердечных клапанов.
  • Застой крови в системе кровообращения.
  • Уменьшение количества крови, выбрасываемой во время систолы в аорту.
  • Формирование хронической сердечной недостаточности (ХСН).
  • Кислородное голодание мышечной ткани.

На фоне ухудшения кровоснабжения организма начинает проявляться патологически активная деятельность нейрогормональных систем.

Повышенное содержание гормонов отрицательно влияет на состав крови и состояние миокарда.

Застой крови и нарушение ее свертываемости ведут к появлению пристеночных тромбов в полостях сердца. Кровотоком они разносятся по крупным артериям и могут закупорить их.

Без лечения сократительная способность сердца ослабевает все больше. В условиях недостаточного кровоснабжения наступает дистрофия внутренних органов и тканей, истощение и смерть.

Этиология

Этиология ДКМП разнообразна. По сути, это заболевание является синдромом, развивающимся в исходе различных состояний, поражающих миокард. Это весьма распространенное заболевание — его частота достигает 1:2500, это третья по частоте причина сердечной недостаточности. В число причин ДКМП входят:

  • Инфекционные причины (как исход миокардита, либо развитие на фоне миокардита) — вирусные, бактериальные, грибковые, риккетсиозные, паразитарные (например, при болезни Шагаса).
  • Токсические причины — алкогольное поражение сердца, медикаментозные воздействия (антрациклины, доксорубицин и др.), тяжёлые металлы (кобальт, ртуть, мышьяк, свинец). Алкогольное поражение сердца считается самой частой причиной ДКМП в обычной клинической практике, но нет четких доказательств, что в данном случае только алкоголь вызывает поражение сердца. Возможно, большее значение имеет недостаточность тиамина, столь характерная для алкоголиков. Нельзя исключить и роль генетических факторов (кардиомиопатия развивается далеко не у каждого алкоголика).
  • Аутоиммунные заболевания, включая системные заболевания соединительной ткани.
  • Феохромоцитома.
  • Нейромышечные заболевания (мышечные дистрофии Дюшенна/Беккера и Эмери-Дрейфуса).
  • Метаболические, эндокринные, митохондриальные заболевания, нарушения питания (дефицит селена, карнитина).

Идиопатическая ДКМП встречается в 20-35 % случаев. Она связана с более чем 20 локусами и генами, то есть генетически гетерогенна. Обычно аутосомно-доминантная, но встречаются Х- сцепленные аутосомно-рецессивные и митохондриальные формы. Обнаружено, что в некоторых случаях ДКМП имеют место мутации тех же генов, которые определяют развитие гипертрофической кардиомиопатии (α- актин, α-тропомиозин, тропонины Т и I и др.). Описаны случаи перехода гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную. Достаточно часто заболевание связано с мутацией гена А/С ламина.

Иногда к ДКМП относят и так называемую ишемическую кардиомиопатию — развитие систолической дисфункции на фоне дилатации полостей сердца у больных ИБС без перенесенного инфаркта миокарда.

Морфологические признаки ДКМП — эксцентрическая гипертрофия и дилатация камер сердца. Обычно поражаются левые отделы, при наследственных формах в 1,7 % случаев поражается и правый желудочек. Гистология показывает наличие распространенного склероза и гидропической дистрофии миокарда (более 30 % поверхности среза), без воспалительных изменений. Не менее 50 % кардиомиоцитов затронуты атрофией. Ядра клеток полиморфичны, митохондриальный матрикс кальцифицирован. Следует отметить, что воспалительные очаги могут обнаруживаться в том случае, если причиной заболевания был миокардит. Склероз миокарда обычно распространенный, но возможны и очаговые изменения. Данные критерии в основном пригодны только для диагностики идиопатической ДКМП.

Симптомы

Симптомы ДКМП в основном связаны с сердечной недостаточностью:

  • одышка в покое и при нагрузке, усиливающаяся в горизонтальном положении;
  • отеки голеней и стоп;
  • кашель с отхождением розовой пенистой мокроты;
  • боль в правом подреберье, обусловленная полнокровием печени и растяжением ее капсулы;
  • увеличение в объеме живота за счет асцита.

Причины, диагностика и прогноз при дилатационной кардиомиопатии Для терминальных стадий сердечной недостаточности при ДКМП характерно развития выраженного асцита

Могут возникать и ишемические проявления:

  • боль в области грудины (стенокардия);
  • головокружение, слабость, утомляемость, связанные со снижением кровоснабжения ткани мозга.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно постепенное нарастание признаков заболевания, однако в некоторых случаях они могут появляться остро, например, после перенесенной вирусной инфекции.

Иногда течение ДКМП осложняется возникновением аритмии. Пациентов при этом беспокоят приступы учащенного пульса, перебоев в работе сердца, тяжести и давления в области груди.

При развитии эмболических осложнений могут появиться:

  • кровохарканье, внезапная одышка и потеря сознания при ТЭЛА;
  • очаговая и общая неврологическая симптоматика при ишемическом инсульте;
  • ангинозный статус при инфаркте миокарда;
  • боль в конечности, которая становится бледной и холодной при эмболии в периферические артерии;
  • нарушение пищеварения при поражении мезентериальных сосудов.

Риск эмболических осложнений увеличивается на 20% при сочетании ДКМП и мерцательной аритмии.

Патогенез заболевания

В результате действия на сердце этиологических факторов при диагнозе «дилатационная кардиомиопатия» повреждаются кардиомиоциты и уменьшается количество функционирующих миофибрилл. Это приводит к прогрессированию недостаточности сердца, что выражается в значительном снижении сократительных функций миокарда с последующим развитием дилатации. В результате патологических процессов происходит критическое понижение насосных функций сердца, увеличивается диастолическое давление в желудочках и формируется миогенная дилатация с недостаточностью трехстворчатого клапана. Повышенная активация нейрогормональной системы организма ведет к значительному повреждению миокарда и нарушениям свертывающей системы крови с последующим развитием тромбов и тромбоэмболических осложнений. Теперь выясним, каковы симптомы описываемой патологии.

Лечение заболевания

Устранимые первичные причины в виде токсоплазмоза, гемохроматоза или тиреотоксикоза необходимо корригировать. В противном случае назначается лечение как при сердечной недостаточности, а именно пациентам прописывают ингибиторы и бета-адреноблокаторы наряду с блокаторами рецепторов альдостерона, мочегонными средствами и так далее. Глюкокортикоиды с «Азатиоприном» и лошадиным антитимоцитарным глобулином больше не используются. Правда, эти препараты могут сокращать острую фазу воспалительной кардиомиопатии, к примеру, вирусный миокардит. Надо отметить, что такие препараты никак не способствуют улучшению отдаленного результата. Противовирусные препараты для лечения дилатационной кардиомиопатии являются неэффективными.

Учитывая то, что могут формироваться внутриполостные тромбы, врачи пользуются профилактическим назначением антикоагулянтов внутрь. Делается это, прежде всего, для предотвращения системной или легочной эмболии, правда, отсутствуют контролируемые исследования, подтверждающие эффективность такой терапии.

Клинические рекомендации при дилатационной кардиомиопатии должны строго соблюдаться. Выраженную аритмию лечат с помощью антиаритмических препаратов. На фоне перехода блокады в хроническую фазу может понадобиться постоянный кардиостимулятор. В том случае, если у пациента тяжелые клинические проявления, целесообразно рассмотреть возможность бивентрикулярного стимулирования.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии представлен ниже.

Читайте так же:  Как проверить состояние сосудов головы