Что такое коарктация аорты симптомы и лечение

Классификация

Наиболее удобной в практическом отношении является классификация А.В. Покровского. Он различает три типа коарктации:

I тип — изолированная коарктация (79%);

II тип — коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком (5,8%):

а) с артериальным сбросом крови;

б) с венозным сбросом крови;

III тип — коарктация аорты в сочетании с другими врожденными и приобретенными пороками сердца и сосудов (15,2%).

Патофизиология коарктации аорты характеризуется следующими особенностями:

  • гипертензией в системе сосудов головы, плечевого пояса и верхних конечностей;
  • гипотонией в нижней части тела;
  • перегрузкой левого желудочка;
  • гипертензией в системе легочной артерии. Анатомическое препятствие на пути кровотока в аорте делит
  • большой круг кровообращения на два сектора с разным режимом гемодинамических условий. Одним из объективных признаков этого нарушения являются разности артериального давления (градиент) на верхних и нижних конечностях. Почти вся масса крови поступает в верхний бассейн, нижний обеспечивается кровью через коллатерали. Длительность клинического благополучия составляет 8-10 лет. При коарктации, в отличие от гипертонической болезни, увеличивается максимальное и пульсовое давление, диастолическое нарастает медленно. Подъем диастолического давления является признаком потери эластичности, склерозирования сосудов выше места сужения (Г.М. Соловьев, 1969 г.).

Коарктация аорты создает постоянную перегрузку сердца. Развивается гипертрофия левого желудочка, расширяется восходящая часть аорты и возникает недостаточность аортальных клапанов. Коллатеральные сосуды значительно расширяются, особенно бассейны подключичной, внутренней грудной и межреберных артерий. Тяжелыми осложнениями коарктации являются аневризмы аорты и ее ветвей, кровоизлияние в мозг, бактериальный эндокардит (6-22%), ишемическая болезнь сердца, сердечная недостаточность.

Каковы причины развития порока

Что такое коарктация аорты симптомы и лечение

Чаще всего развивается коарктация аорты у плода. Почему так происходит? Как известно, в период внутриутробного развития в организме ребенка функционирует артериальный проток, который соединяет аорту и левую легочную артерию. Эта структура необходима только временно. После рождения и начала легочного дыхания проток закрывается.

Существует теория, что по тем или иным причинам у ребенка небольшая часть тканей этого протока перемещается в аорту, поэтому при закрытии протока в процесс вовлекается и аортальная стенка, что приводит к ее сужению.

Причины подобного процесса, увы, неизвестны. Ученым лишь удалось выяснить, что к данному заболеванию наиболее склонны пациенты с хромосомным синдромом Шерешевского-Тернера (наличие лишь одной половой хромосомы). Практически у каждого десятого ребенка с данным диагнозом обнаруживается данный порок.

Коарктация аорты (МКБ) не обязательно должна быть врожденной. Известны редкие случаи, при которых сужение сосуда происходило уже во взрослом возрасте. В таких случаях причинами коарктации являлись травмы и атеросклеротические поражения аорты, воспалительные заболевания сосудистых стенок неясной этиологии (синдром Такаясу).

Клиника

Клиническая картина коарктации складывается из множества симптомов. Больные жалуются на головную боль, головокружение, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре хорошо развит верхний пояс, менее — нижний (фигура гимнаста, египетской фрески). Видимая пульсация коллатералей на спине, боковых поверхностях грудной клетки, межреберных артерий. Основным признаком является перепад давления между верхней и нижней половинами тела, выслушивание систолического шума на сосудах шеи и слева в межлопаточном пространстве.

В клиническом течении болезни можно выделить несколько периодов:

Больные умирают в среднем в возрасте 32-35 лет. 38,7% больных умирают до 1 года, 25% — до 20, 50% — до 32, 75% — до 46 и 90% -до 58 лет.

Наиболее частыми причинами смерти являются сердечная недостаточность, разрывы аорты и аневризм, эндокардит, кровоизлияние в мозг.

Основными методами инструментальной диагностики являются: ЭКГ, рентгенография грудной клетки в трех проекциях с контрастированным барием пищеводом, ультразвуковая допплерография (УЗДГ), ультразвуковое дуплексное сканирование, эхокардиография (ЭхоКГ), магнитно-резонансная и компьютерная томография.

На ЭКГ у детей выявляются правограмма и перегрузка левого желудочка, у взрослых — чаще левограмма, обнаруживаются признаки коронарной недостаточности и часто рубцовые изменения в зоне перенесенного инфаркта миокарда.

Классические рентгенологические признаки:

Эхокардиография в настоящее время является одним из важнейших методов исследования в диагностике коарктации аорты и сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. При двухмерном изображении нормальная аорта выглядит на экране как дугообразное образование без каких-либо сужений с симметричной пульсацией по всей длине. Коарктация аорты дает сужение просвета с активной пульсацией выше этого места. Обычно удается выявить и крупные сосуды, отходящие от дуги аорты. Косвенными признаками, подтверждающими коарктацию аорты, могут быть постстенотическое расширение аорты и гипертрофия миокарда левого желудочка. Точность диагностики увеличивается с помощью непрерывной допплерографии и цветового картирования потоков крови, при этом регистрируют турбулентный кровоток в месте сужения аорты и сниженный кровоток дистальнее места сужения.

Читайте так же:  Гидроцефалия водянка головного мозга у детей

Показания к ангиографическому исследованию: неясный диагноз, подозрение на атипичную локализацию сужения, на аневризму и кальциноз аорты, решение вопроса о повторной операции.

Лечение

Показания к операции при коарктации аорты абсолютные. Оптимальный возраст для хирургического лечения — 4-12 лет. Оптимальный возраст определяется, с одной стороны, развивающимися значительными изменениями сердца, с другой — возрастными особенностями аорты у детей.

Противопоказания к операции: эндокардит, сердечная недостаточность, не поддающаяся консервативному лечению, выраженные изменения миокарда.

Предложены разные методы хирургического лечения:

I. Местно-пластические реконструкции аорты:

II. Резекция коарктации аорты с замещением циркулярным трансплантатом:

III. Методы создания обходных анастомозов:

Хирургический доступ осуществляется через левостороннюю торакотомию по IV-V межреберью, иногда с резекцией IV-V ребер с последующим вскрытием плевры через надкостницу (П.А. Куприянов, Е.Н. Мешалкин). Во время операции следует производить тщательный гемостаз и помнить об артерии Абботт (выше подключичной артерии по задней стенке аорты). Выделение сосудов лучше производить в условиях контролируемой гипотонии. Имеется тенденция к более редкому использованию алло-протезов аорты и более частому применению местно-пластических реконструкций.

При операции необходимо соблюдать следующие условия:

Операцией выбора признана резекция сужения аорты с анастомозом «конец в конец». Чаще этот метод используется у детей.

Основные показания к протезированию:

1. Распространенная коарктация.

2. Возраст старше 30 лет.

3. Пост- и предстенотические аневризмы.

4. Повторные операции по поводу рестеноза.

Методы обходного шунтирования находят ограниченное применение при коарктации перешейка аорты. При коарктации дуги аорты основным методом является обходное шунтирование протезом при тангенциальном пережатии аорты без полного перерыва кровотока в ней. Доступ к грудной аорте осуществляется через срединную стернотомию с дополнительной заднелатеральной торакотомией слева.

При коарктации нисходящего и брюшного отделов аорты производят замещение аорты протезом или обходное шунтирование.

Осложнения и летальность зависят от возраста и сопутствующих заболеваний. Летальность оперированных детей в возрасте одного года равна 20-45%, летальность больных старше 30 лет — 11,3%. На первом месте стоит сердечная недостаточность, разрывы анастомозов и кровотечения.

 

Частота послеоперационных осложнений достигает 20-50% (В.В. Сатмари, 1974 г.). Кровотечения из анастомозов и пересеченных коллатералей наблюдаются в 4-20% случаев. Тромбоз реконструированного участка аорты бывает редко, но это очень грозное осложнение. Иногда возникает пароксизмальная гипертензия. С совершенствованием хирургической техники, медицинских технологий и соответствующего обеспечения процент послеоперационных осложнений и летальности значительно уменьшился.

Хорошие отдаленные результаты хирургического лечения наблюдаются у 80-95% больных. Наилучшие результаты отмечены у больных, оперированных в возрасте до 10 лет.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Коарктация аорты диагностика

Что такое коарктация аорты симптомы и лечение

  • Одним из самых простых и доступных методов является электрокардиография. Это не наиболее информативная методика, так как при умеренном сужении аорты электрокардиограмма пациента может выглядеть совершенно нормально. У детей на первом году жизни во время процедуры можно заметить смещение электрической оси сердца. У ребят старшего возраста уже можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых пациентов электрическая ось сердца смещается влево, а иногда наблюдается неполная блокада левой ножки пучка Гиса.
  • Часто пациентам назначают фонокардиографию. Это процедура позволяет записать звуковые сигналы и вибрации, образующиеся при работе сердца и сосудов. При наличии коарктации можно заметить усиление второго тона на аорте, а также появление систолического шума на спине и во втором межреберье у края грудины (с правой и левой стороны).
  • Информативным является ультразвуковое исследование сердца, при котором можно обнаружить сужение аорты. Также специалист может увидеть увеличение массы сердца. Допплер-эхокардиография используется для того, чтобы выявить характерные симптомы патологии, в частности, разницу артериального давления на участках выше и ниже сужения, наличие турбулентного систолического потока.
  • Дополнительно проводится рентгенография легких и сердца. Как правило, размеры сердца остаются нормальными, но можно заметить значительное расширение восходящей аорты. Легочный рисунок может быть усилен по артериальному руслу, хотя подобное наблюдается далеко не всегда.
  • Аортография — процедура, которая предусматривает введение в аорту специального контрастного вещества с последующим наблюдением за его распределением по сосуду. Это исследование позволяет точно определить степень и уровень сужение аорты.
  • Катетеризация сердца — довольно сложная процедура. Тем не менее с помощью введения специального катетера в полость сосуда можно точно измерить давление крови.
Читайте так же:  Недорогие и эффективные мази от геморроя наружного и внутреннего - перечень по составу и механизму действия

Только после получения полной картины врач может дать прогноз и подобрать соответствующие методы устранения данного порока.

Анатомические особенности патологии

Врожденная коарктация аорты может сопровождаться разными сопутствующими патологиями. В зависимости от этого порок принято разделять на три группы.

Патология может быть изолированной — при этом отсутствуют любые другие пороки в развитие сердечно-сосудистой системы. Нередко коарктация аорты у детей может сочетается с другими патологиями — это может быть аневризма, стеноз аорты, дефект перегородки между желудочками и предсердиями, транспозиция магистральных сосудов.

Третья группа — коарктация, при которой наблюдается открытие артериального протока. В таких случаях патология может быть:

  • постдуктальной (сужение расположено ниже того места, где отходит открытый артериальный проток;
  • юкстадуктальной (коарктация находится как раз на уровне открытого протока);
  • предуктальная (артериальный проток открывается ниже места сужения).

Разумеется, симптоматика во многом зависит именно от типа и особенностей коарктации.

Чем опасна ВПС коарктации аорты

Сужение аорты приводит к тому, что выше него давление повышено, а ниже имеется артериальная гипотензия. Со временем левый желудочек из-за постоянного перенапряжения гипертрофируется, аорта в верхних отделах расширяется, формируются обходные пути кровоснабжения. После 10 лет в сосудах начинается атеросклеротические изменения.

Что такое коарктация аорты симптомы и лечение

Коллатеральные сосуды располагаются между ребрами, на внутренней поверхности грудной клетки, в подлопаточной и эпигастральной области. Высокое давление в них приводит к истончению стенок, увеличению диаметра. После 20 лет в аорте над и под суженным участком формируются аневризмы. Межреберные артерии могут образовывать зазубрины на нижних поверхностях ребер.

Что такое коарктация аорты симптомы и лечениеА — Коарктация аорты. Б — Пути коллатеральной циркуляции крови при коарктации аорты. 1 — ductus arteriosus, 2 -коарктация аорты ниже артериального протока, 3 — нисходящая аорта, 4 — подключичная артерия, 5 — подлопаточная артерия, 6 — внутренняя грудная артерия, 7 — межреберные артерии, 8 — нижняя эпигастральная артерия, 9 — коарктация перед артериальным протоком, 10 — обширная коарктация перед артериальным протоком.

Проявления и симптомы

Сужение просвета аорты (коарктация) – диагноз, который вправе заподозрить наблюдающий новорожденного педиатр, если специалист отмечает следующие симптомы:

  • Непропорциональное телосложение ребенка (грудная клетка развита сильнее, чем нижняя часть, из-за чего тело приобретает «атлетический» вид);
  • Беспокойность поведения ребенка, связанная с головными болями;
  • Носовые кровотечения;
  • Гипертензию в верхних конечностях и гипотензию – в нижних.

При обследовании у кардиолога выявляются изменения в коронарных сосудах и левом желудочке сердца. Тяжелая степень коарктации вызывает циркуляторный шок из-за снижения сердечного выброса, который сопровождается развитием почечной недостаточности и ацидозом (закислением крови).

Если коарктация аорты выражена слабо, то о патологии говорят неспецифические ее признаки:

  • Слабость, быстрая утомляемость;
  • При ходьбе заметна хромота;
  • Головные боли;
  • Боли в груди.

Они могут усиливаться по мере взросления больного ребенка. Стойкая гипертензия, сопровождающая течение заболевания, в редких случаях вызывает формирование аневризм и их дальнейший разрыв с развитием субарахноидального или внутричерепного кровоизлияния.

Какие осложнения возможны

Коарктация аорты — это опасный недуг, который ни в коем случае не стоит игнорировать. При неблагоприятном течении порок может привести к крайне опасным осложнениям:

  • Из-за сужения сосуда у пациентов может развиться тяжелая гипертензия.
  • Нередко данный порок сердца — коарктация аорты — сопровождается также образованием аневризмы и дальнейшим ее разрывом.
  • К осложнениям относят также инсульт и субарахноидальное излияние крови.
  • На фоне данного недуга у пациентов нередко развивается сердечная недостаточность, которая сопровождается так называемой сердечной астмой и отеком легких.
  • Сужение просвета аорты сказывается на работе всей сосудистой системы. Из-з тяжелой гиперензии возможно поражение мелких артерий почек.
  • Изредка у пациентов развивается бактериальный эндокардит. Подобное осложнение, как правило, встречается в том случае, если коарктация аорты сопряжена с патологиями аортального клапана. К сожалению, в большинстве случаев подобные бактериальные поражения сердца практически не поддаются лечению антибиотиками.

Как можно увидеть, коарктация аорты у детей и взрослых может привести к летальному исходу. Именно поэтому так важна своевременная диагностика и адекватная терапия.

Диагностика ВПС коарктации аорты

При осмотре подростков и молодых пациентов с коарктацией аорты отмечается типичное атлетическое телосложение, так как плечевой пояс хорошо снабжается кровью, он развит больше, чем нижние конечности, которые выглядят худыми и тонкими. Пульс на сонных артериях и сосудах в межреберном пространстве усилен, на бедренных и голеностопных – резко ослаблен. Артериальное давление на верхних конечностях высокое, над верхушкой сердца слышен систолический шум.

Данные инструментальных методов:

  • ЭКГ – признаки перегрузки всех отделов сердца, ишемия сердечной мышцы.
  • Рентгенограмма – сердце увеличено, дуга аорты расширена, ее форма изменена, края ребер с извилистыми очертаниями.

Что такое коарктация аорты симптомы и лечениеНа рентгеновском снимке коарктация аорты (красными стрелками показана узурация ребер; желтыми — дуга аорты; синими — коарктация; зелеными — постстенотическое расширение нисходящей грудной аорты)

  • ЭхоКГ – определяется сужение аорты и его степень.
  • Зондирование полостей сердца – до сужения давление высокое, после – низкое.
  • Аортография – оценивается степень стеноза и анатомическая форма.
Читайте так же:  При каком давлении можно принимать Кордипин

Коарктация аорты это что такое

Что такое коарктация аорты симптомы и лечение

Для начала стоит разобраться со значением термина. Коарктация аорты — это врожденный порок, который сопровождается сужением аорты. При этом строение сердца у пациентов вполне нормальное. Тем не менее аорта является самым крупным сосудом человека, и нарушение кровотока в этой области негативно сказывается на работе не только сердца и сосудов, но и всего организма.

Как правило, сужение формируется в том месте, где дуга аорты переходит в нисходящую ее часть. Такая закономерность объяснима, ведь здесь в норме имеется небольшое физиологическое сужение. К слову, впервые данный недуг был описан в 1791 году Д. Морганьи (итальянский патологоанатом). Согласно статистически данным, частота патологии составляет до 15% от всех врожденных пороков. Интересен и тот факт, что у мальчиков заболевание наблюдается в 3-5 раз чаще, чем у пациенток женского пола.

Можно ли избежать болезни

Изученные механизмы заболевания говорят о том, что сужение аорты – патология, которая закладывается еще на стадии формирования плода. Играют роль и генетические дефекты.

Однако дефекты генов далеко не всегда бывают обусловлены какими-либо сугубо внутренними причинами: доказано, что на состояние генного аппарата серьезное влияние оказывают вредные привычки (курение родителей, их склонность к частому употреблению алкогольных напитков, наркотиков).

Свою роль в деформации генов играет и неблагоприятная экология: загазованность воздуха, насыщенность его тяжелыми металлами и другими продуктами промышленного производства способны нанести непоправимый вред и организмам родителей, и организму будущего ребенка.

Вредные условия труда (работа с горючим, лакокрасочными материалами, другой продукцией химических и машиностроительных предприятий) также разрушают генный аппарат человека.

Таким образом, здоровый образ жизни, выбор экологически чистой местности для проживания и работы с нормальными условиями труда становятся хорошей гарантией рождения здоровых детей в будущем. 

Оперативное лечение порока сердца

Что такое коарктация аорты симптомы и лечение

На сегодняшний день существует несколько методик устранения данного порока. Выбор техники хирургического вмешательства зависит от состояния пациента, формы заболевания и размера коарктации.

  • В некоторых случаях врачи проводят резекцию (иссечение) суженного участка аорты, после чего воссоединяют концы сосуда, накладывая анастомоз. Такая процедура возможна лишь в том случае, если коарктация имеет небольшую протяженность.
  • В том случае, если участок сужения длинный, и наложить анастомоз не представляется возможным, используются протезы. Во время процедуры хирург удаляет пораженный участок аорты, после чего два концы сосуда соединяются с помощью специального протеза, изготовленного из синтетических материалов.
  • Аортопластика — еще одна разновидность операции, только в данном случае для восстановления длины аорты используется не синтетический протез, а часть левой подключичной артерии самого пациента.
  • Иногда врачи решают провести шунтирование аорты. В таких случаях используется синтетический протез, края которого вшивают выше и ниже суженного участка сосуда — таким образом, создается обходной путь для тока крови.
  • Есть и еще одна процедура, именуемая балонной ангиопластикой. Ее проводят в тех случаях, если после ранее проведенного хирургического вмешательства снова появилось сужение сосуда. Во время процедуры врач вводит через периферические сосуды в просвет аорты специальный баллон, при раздувании которого сужение исчезает. В некоторых случаях дополнительно устанавливаются специальные жесткие стенты, которые фиксируют размеры просвета аорты.

Именно так выглядит коррекция порока под названием «коарктация аорты». После операции пациенту, разумеется, стоит придерживаться определенных рекомендаций. В частности, нужно правильно питаться, избегать чрезмерных физических нагрузок и гиподинамии, тщательно следить за самочувствием и регулярно проходить осмотры у лечащего кардиолога.

Как диагностируется сужение аорты

Помимо физикального исследования больным проводят целый ряд диагностических манипуляций с применением современного оборудования.

Они включают в себя:

  • ЭКГ;
  • Эхокардиографическое исследование (УЗИ);
  • Фонокардиограмму;
  • Рентген сердца и легких;
  • Аортографию;
  • Катетеризацию сердца.

Что позволяют выяснить эти методы?

Так, диагностика на этапе ЭКГ выявляет патологическое увеличение левого желудочка, чего в норме быть не должно.

Фонокардиограмма у больных с коарктацией аорты показывает усиление второго тона на аорте.

Диагностика с помощью УЗИ (эхокардиограмма) дает возможность увидеть место сужения в районе перешейка аорты, а также некоторые косвенные признаки развившейся патологии.

Чтобы измерить давление в аорте, используют метод катетеризации сердца. Также с помощью этого метода вычисляется разница в систолическом и диастолическом АД выше и ниже места сужения сосуда.

На аортограмме специалист видит степень, до которой сужен просвет аорты.