Мегакариоциты

Что такое Хронический мегакариоцитарный лейкоз —

Хронический мегакариоцитарный лейкозотносится к группе миелопролиферативных опухолей, данную форму лейкоза нередко не отграничивают от похожего на нее сублейкемического миелоза или описывают под названием «геморрагическая тромбоцитемия», хотя кровотечения — совсем необязательный признак этого лейкоза. Хронический мегакариоцитарный лейкоз сопровождается гипертромбоцитозом в крови, иногда 3-4 млн в 1 мкл. Лейкоцитоза, сдвига лейкоцитарной формулы влево, эритроцитоза при этой форме миелоза либо нет, либо они выражены слабо. Иными словами, это опухоль преимущественно мегакариоцитарного ростка.

В отличие от сублейкемического миелоза, хронического миелолейкоза при данной форме лейкоза полной (трехростковой) миелоидной гиперплазии в костном мозге, как правило, нет, соотношение жира и костномозговых элементов может быть нормальным при гипе–плазии мегакариоцитарного ростка: в поле зрения более 5-6 мегакариоцитов (в норме 12). Селезенка при хроническом мегакариоцитарном лейкозе большей частью несколько увеличена; прощупывается у реберного края.

Что провоцирует Хронический мегакариоцитарный лейкоз:

Хронический мегакариоцитарный лейкоз— редкое заболевание, сведения о его распространенности по существу не приводятся.

Патогенез (что происходит?) во время Хронического мегакариоцитарного лейкоза:

При хроническом мегакариоцитарном лейкозе клональны все ростки миелопоэза. Об этом свидетельствуют результаты исследования Г-6-ФД у женщин-гетерозигот с этим заболеванием и кариологический анализ костного мозга, обнаруживший анеуплоидные клоны. Однако при этом не были выявлены какие-либо специфические изменения в кариотипе, свойственные хроническому мегакариоцитарному лейкозу.

Симптомы Хронического мегакариоцитарного лейкоза:

Хронический мегакариоцитарный лейкоз является одной из форм хронических миелопролиферативных лейкозов. Некоторые авторы склонны рассматривать его как сублейкемический миелоз, отличающийся своеобразной клинико-гематологической симптоматикой, другие как «геморрагическую тромбоцитемию», хотя повышенная кровоточивость не всегда встречается при хроническом мегакариоцитарном лейкозе.

Примерная формулировка диагноза:Хронический мегакариоцитарный лейкоз с несколько увеличенной селезенкой, гипертромбоцитозом в крови, развитием тромбозов, носовых и десневых кровотечений (нарушения агрегации тромбоцитов, ДВС-синдром).

Клиника Характерным для хронического мегакариоцитарного лейкоза является гипертромбоцитоз в крови, колеблющийся от 700*109/л до 1000*109/л и более (иногда до 2000—4000*109/л). В периферической крови обнаруживаются уродливые формы тромбоцитов. Иногда отмечаются незначительно выраженные эритроцитоз, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. В гистологических препаратах костного мозга — гиперплазия мегакариоцитарного ростка (в поле зрения более 5—7 мегакариоцитов). Селезенка в большинстве случаев не увеличена или едва пальпируется у реберного края. С гипертромбоцитозом связана наклонность к развитию тромбозов. Наблюдающаяся нередко повышенная кровоточивость обусловлена нарушенной агрегацией тромбоцитов, ДВС-синдромом.

Диагностика Хронического мегакариоцитарного лейкоза:

Диагностика основывается на комплексе указанных выше клинико-гематологических признаков. Хронический мегакариоцитарный лейкоз следует дифференцировать от сублейкемического миелоза, для которого характерны спленомегалия с миелоидной метаплазией, умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов, анемический синдром, геморрагии, обусловленные тромбоцитопенией и несостоятельностью гемостаза, миелофиброз в гистологических препаратах костного мозга.

В диагностике тромбоцитоза реактивного характера при циррозах печени со сплено- и гепатомегалией имеет значение гистологическая картина костного мозга, печени, выявляющая наличие миелоидной и мегакариоцитарной инфильтрации; при сепсисе и других заболеваниях диагностика реактивного тромбоцитоза основывается на комплексе клинико-лабораторных данных.

Лечение Хронического мегакариоцитарного лейкоза:

При благоприятном течении заболевания следует воздерживаться от какого-либо специального лечения хронического мегакариоцитарного лейкоза. При появлении признаков развития тромбозов и эритромелалгий назначают дезагреганты, гепарин и цитостатические препараты (миелосан или миелобромол в малых дозах). В терминальной стадии терапевтическая тактика идентична применяющейся при сублейкемическом миелозе.

Особенности исследования

После взятия образца на анализ, материал отправляется на исследование. При проведении биопсии оценивается состояние взаимосвязей между отдельными клетками, а также общая структура и расположение клеток. Кроме того, определяется относительное количество клеток мозга по отношению к жировым клеткам и другим веществам, представленным в образце биопсии.

Во время исследования под микроскопом лаборант проводит исследование слайдов, на которых расположены окрашенные мазки из жидкости, взятой во время биопсии. Клетки оцениваются согласно их числу, типу, зрелости, внешнему виду и другим показателям. При этом показатели исследования клеток костного мозга под микроскопом сравниваются с результатами анализов крови и мазков крови. Также во время исследования оценивается структура клеток и их расположение.

Мегакариоциты

В зависимости от того, какое заболевание предполагается у пациента, проводятся и другие тесты на образцах, взятых из костного мозга. К ним относятся:

  • При наличии лейкемии проводятся тесты для определения её разновидности. К ним относятся анализы на антитела, среди которых иммунофенотипирование.
  • Специальные анализы проводятся для определения запасов железа в костном мозге и, а также аномальных прекурсоров эритроцитов, когда ядро окружают частицы железа (круговые сидеробласты).
  • Хромосомный анализ и/или FISH делается для выявления хромосомных аномалий в случае лейкемии, миелодисплазии, лимфомы и миелома.
  • Молекулярные тесты на определение мутации генов BCR-ABL1 и JAK2 выполняются на образцах из костного мозга для подтверждения предполагаемого диагноза.

В ходе исследования образца могут проводиться посевы культур на образцах, взятых из костного мозга для выявления вирусных, бактериальных и грибковых инфекций, симптомами которых могут быть лихорадочные состояния неизвестного происхождения. Некоторые бактерии и грибки могут определяться в мазке костного мозга.

Кроме того, к миелограме часто прилагаются результаты общего анализа крови и мазка. Специалист расшифровывает данные этих исследований, обобщая и интерпретируя в соответствии с предполагаемым диагнозом, стадией рака и лечением заболевания.

В процессе исследования образцов костного мозга, миелограмма при остром лейкозе и хроническом заболевании, включает определение следующих показателей:

  • Соотношение М/Е – это сокращение, используемое для отношения миелоидов к эритроидам. Число измеряет соотношение прекурсоров лейкоцитов к прекурсорам эритроцитов;
  • Дифференциал – показывает количество каждого из типов клеток крови и их прекурсоров (лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов). При этом учитывается степень созревания этих клеток и нормальное соотношение;
  • Присутствие аномальных клеток, что указывают на лейкемию или опухоли;
  • Объем клеток крови по отношению к другим компонентам костного мозга, например, к жировым клеткам;
  • Структуру костного мозга с учетом губчатых костей (трабекулярной кости).
Читайте так же:  Ренитек , ТаблеткиРенитекТорговое названиеРенитек

Во многих случаях эта информация может исключить или подтвердить предполагаемый диагноз, а также помогает определить, затрагивает ли болезнь костный мозг. Кроме того, по результатам и расшифровке миелограмы видно, необходимо ли дальнейшее тестирование.

Например, если у пациента пониженное число эритроцитов, но при этом не наблюдается увеличения ретикулоцитов (молодых эритроцитов), это может говорить про присутствие апластической анемии с подавленной функцией выработки эритроцитов в костном мозге. Тестирование и оценка состояния костного мозга в ходе биопсии и аспирации может подтвердить это состояние. Но оно не указывает на то, что является причиной: первичное заболевание костного мозга, радиация, воздействие различных химикатов, рак, лечение от рака или инфекция.

Лечащий врач использует данную информацию для оценки состояния костного мозга в сочетании с данными клинических исследований, истории болезни, анализов крови и целого ряда других анализов. К ним относятся компьютерное сканирование, рентген и другие виды диагностики. Это необходимо для постановки окончательного диагноза. Диагностика может произойти быстро, но может быть и запутанной, требующей большого числа промежуточных этапов. Многое зависит от того, в какой степени пациент сотрудничает с врачом, предоставляет ли ему необходимую информацию о состоянии своего здоровья. Это необходимо как перед биопсией костного мозга, так и после нее.

Как проходит процедура

МегакариоцитыСтернальная пункция по времени занимает всего несколько минут, проводится она под местным обезболиванием.

Исследование состоит из нескольких этапов:

  • Пациент укладывается на спину на кушетку.
  • Кожа грудины обрабатывается антисептиком.
  • Местные анестетик вводится под кожу и в надкостницу.
  • Прокол грудины делают специальной иглой с полым каналом. Локализация места прокола – уровень грудины напротив третьего ребра и посередине.
  • Глубина прокола контролируется специальным диском, расположенным на игле.
  • Шприцем отсасывается примерно 0,3 мл костного мозга.
  • После удаления иглы на место прокола накладывают стерильную повязку.

Мазок из полученного материала готовится сразу же, в связи с высокой скоростью свертывания крови исследование должно проводиться немедленно. Примерный срок подсчета миелограммы – 4 часа.

Если необходимо получение пунктата из гребня подвздошных костей, то его забирают при помощи специального хирургического инструмента. Детям младшего возраста грудину обычно не прокалывают, а материал получают из пяточной или большеберцовой кости.

Высокий риск прокола грудины имеется у тех пациентов, которые принимают кортикостероиды. Под влияниями этих лекарств часто развивается остеопороз, приводящий к разряжению костной ткани.

Когда назначают биопсию

Биопсия костного мозга не является анализом, который назначают многим пациентам. Их специализация – помощь в выявлении, диагностике, мониторинге и определении стадии заболеваний и состояний, которые могут повлиять на состояние костного мозга и выработку клеток крови. Использование этой информации при исследовании может помочь врачу для определения причин необъяснимо низкого или высокого числа клеток крови. Анализ помогает в выявлении причин появления аномальных и незрелых эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, определяемых в общем анализе крови или в мазке.

Исследование помогает диагностировать начало раковых заболеваний в костном мозге (лейкемия, множественная миелома), а также других его болезней, среди которых – миелодисплазический синдром. Помогает биопсия определить стадии и разновидности других злокачественных опухолей, к которым относятся лимфома, рак груди, легких, которые могут дать метастазы в костный мозг.

Мегакариоциты

С помощью биопсии можно диагностировать состояния, которые могут повлиять на костный мозг и его фиброзную структуру (миелофиброз), провести тестирование на инфекции костного мозга, если у пациента повышена температура из-за неизвестной причины. Помогает биопсия определить наличие хромосомных аномалий у пациента, а также диагностировать болезни, связанные с нарушениями в запасах железа и их уменьшением.

Если пациент проходит лечение от негематопоэтического рака, аспирация и биопсия костного мозга может назначаться для оценки реакции организма на лечение. Когда пациент проходит лечение от других видов рака, биопсия назначается, чтобы определить, в какой степени подавлена функция костного мозга методами лечения онкологии. При этом определяется, в какой степени происходит возвращение в норму нарушенных функций костного мозга.

Какие причины приводят к понижению гемоглобина при анемии

Существуют разные степени и виды анемии

МегакариоцитыПо тяжести выделяют три степени данного патологического состояния, в основе этого деления лежат показатели гемоглобина при анемии:

Степень Гемоглобин, г/л
Легкая 110−90 г/л
Средняя 90 — 70 г/л
Тяжелая

По причине возникновения:

Постгеморрагические — возникают вследствие острой или хронической кровопотери, гемолитические — в результате массовой гибели эритроцитов, дизэритропоэтические — из-за нарушения нормального кроветворения в костном мозге.

По цветному показателю (ЦП — говорит о том, сколько один эритроцит содержит гемоглобина):

Нормохромные анемии (ЦП в норме 0,8−1,05) — это анемия при нормальном гемоглобине, гиперхромные (ЦП >1.05) — когда количество гемоглобина в эритроцитах повышено, гипохромные (ЦП

Нормохромная анемия также развивается при остром гемолизе, т.е. при разрушении красных кровяных клеток из-за патологической наследственности или приобретенных причин (например, действие ядов, лекарств, аутоиммунный процесс, малярия, мутации и т.д.), тогда уровень гемоглобина при анемии постепенно понижается.

Гиперхромные анемии

Гиперхромные анемии — например, при дефиците витамина B12 и фолиевой кислоты, при этом в крови появляются эритроциты гигантских размеров с маленьким сроком жизни. Это состояние может возникать при болезнях желудочно-кишечной системы, онкологии, химиотерапии токсичными препаратами.Мегакариоциты

Гипохромные анемии — это железодефицитная, при хроническом кровотечении и талассемия (это наследственное нарушение скорости образования гемоглобина).

По размеру эритроцита анемии бывают:

Нормоцитарные — это гемолитические анемии при сохранении нормальных размеров эритроцитов или после острой потери крови; микроцитарные — при дефиците железа и при хронической потере крови; макроцитарные -при недостатке фолиевой кислоты и витамина В12, при гемолизе у новорожденных.

По количественному показателю сывороточного железа:

Нормосидеремические — железо в нормальном количестве (анемия при острой кровопотере); гипосидеремические — анемия при хронической кровопотере, талассемии и недостатке железа; гиперсидеремическая — гемолитические анемии и В12-дефицитные.

Читайте так же:  Профилактика инфаркта препараты и советы доктора

Существуют и иные классификации заболевания по разным признакам, используемые специалистами в своей работе. Главное, вовремя заметить изменения в своем самочувствии, прийти к врачу для диагностики и назначения правильного лечения.

Признаки анемии

Изменения в самочувствии могут носить общий характер — усталость, снижение трудоспособности, ощущение шума в ушах, бледность кожных покровов и слизистых, ослабление памяти и внимания, рассеянность. Кроме этого, существуют специфические признаки, например, потребность есть мел или землю при железодефицитном состоянии или желтушность кожи при гемолизе эритроцитов.

Количественное содержание эритроцитов, цветной показатель и гемоглобин при анемии будут иметь характерные величины в анализах крови. Для постановки правильного диагноза проводят исследование крови на сывороточное железо, рентгенологические и эндоскопические методы.Мегакариоциты

Лечение заболевания

В лечении главным является вопрос о том, как повысить гемоглобин при анемии. Эту проблему нужно решать с истоков возникновения анемии. Так, если кровопотеря, прежде всего, устранить источник кровотечения. При ранней гибели эритроцитов — лечение основного заболевания. Если незначительно понижен уровень гемоглобина при дефиците железа, то лечение начинают с назначения диеты, обогащенной железом и витаминами.

Если ситуация с гемоглобином тяжелее, то используют препараты железа для приёма внутрь в сочетании с витамином C для лучшего усвоения лекарства. Если снижен гемоглобин при анемии, вызванной дефицитом фолиевой кислоты и В12, то сначала устраняют причину (глистогонные, ферментативные, закрепляющие препараты с целью нормализации стула и улучшения всасывания и переваривания пищи), потом препараты цианокобаламина вводят курсами парентерально.

______________ И.В.Тарасюк

Мегакариоцитопоэз.

Учебно-методическое
пособие для студентов

Гомель, 2000 год

 

Введение.

Около 80% всех
случаев кровоточивости у больных приходится на долю нарушений первичного
(тромбоцитарного) звена гемостаза. Это прежде всего наследственные
тромбоцитопатии, наиболее распространенными из которых являются тромбастения
Гланцмана, болезнь Бернара—Сулье, нарушения секреции тромбоцитов,
обусловленные, с одной стороны, различными дефектами гранул хранения (дефицит
пула хранения адениновых нуклеотидов, болезнь Германского—Пудлака, болезнь
Чедиака—Хигаши, тромбоцитопатия с одновременным отсутствием лучевой кости,
болезнь серых тромбоцитов и др.), с другой — нарушениями секреции, зависящими
от дефектов активации этого процесса (отсутствие циклооксигеназы,
тромбоксансинтетазы и другие аномалии передачи сигнала внутрь клетки).

Значительно чаще, чем наследственные,
встречаются аналогичные нарушения приобретенного характера, которые развиваются
при эндотоксикозе. аутоиммунных и дисгормональных нарушениях в организме, в
результате побочного действия лекарственных веществ и вредного воздействия
факторов окружающей среды и промышленных вредностей.

Изучение данной темы является важным
разделом в подготовке врачей-лаборантов.

Цель:

§ 
Получить знания
по основным вопросам мегакариоцитопоэза, методам оценки тромбоцитарного звена
гемостаза.

Задачи:

· 
знать кинетические и структурные
особенности тромбоцитов;

· 
знать лабораторные методы оценки количества
и функциональных свойств тромбоцитов;

· 
уметь определять количество тромбоцитов;

· 
уметь идентифицировать клетки
мегакариоцитопоэза

Практическиенавыки

· 
Подсчет количества тромбоцитов унифицированным методом.

Основные учебные
вопросы:

1. 
Мегакариоцитопоэз.

2. 
Морфологическая и функциональная
характеристика тромбоцитов.

3. 
Способы определения количества
тромбоцитов.

4. 
Агрегатометрия.

5. 
Тромбоцитопении, этиология,
патогенез, клинико-лабораторные показатели крови, костного мозга.

6. 
Тромбоцитопатии, классификация,
этиопатогенез, клиника, лабораторные показатели крови, костного мозга, агрегатограмм.

7. 
Тромбоцитоз, этиопатогенез,
клинико-лабораторная диагностика, эссенциальная тромбоцитемия.

Вспомогательные
материалы по теме:

ПРОГРАММА
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ

Программа клинико-лабораторного обследования
больных для диагностики характера тромбоцитарных нарушений включает 3 этапа
обследования больного в зависимости от задачи диагностики и возможностей
медицинского учреждения: I этап — скрининговый, проводится для установления
факта патологии тромбоцитов как причины кровоточивости у больного, а также для
выбора направления углубленного изучения гемостаза; II этап — функциональный,
его цель — выявление характера тромбоцитопатического синдрома у больного, т. е.
преимущественно нарушенной ступени первичного гемостаза; III этап —
функционально-биохимический, его цель — выяснение генеза тромбоцитопатического
синдрома.

Скрининговый этап обследования
больного начинается с оценки клинических данных, позволяющих высказать
предположение о наличии у больного, с одной стороны, тромбоцитопатии или
болезни Виллебранда, с другой — коагулопатии, а также о генезе заболевания —
наследственный или приобретенный.

Для больного с тромбоцитопатией характерен
системный капиллярный тип кровоточивости: носовые, десневые, кожные, почечные,
маточные кровотечения, кровотечения сразу после экстракции зуба, отсутствие
гемартрозов и гематом, характерных для кровоточивости при коагулопатиях.

В пользу наследственного генеза заболевания
свидетельствует наличие кровоточивости у родственников, начало заболевания в
детстве и юности, множественные его обострения, в том числе тяжелые, требующие
обращения в «скорую помощь», госпитализации и трансфузионной терапии,
иногда хирургического вмешательства для остановки кровотечения. Наоборот, на
приобретенный характер патологии указывает не очень большой срок заболевания,
явное совпадение его развития чаще всего с одной из следующих причин: с
длительным, массивным, а иногда с единичным приемом лекарств — аспирина,
сосудорасширяющих и антипсихотических средств, антиде-прессантов, антибиотиков;
наличием общих заболеваний (заболевания крови, соединительной ткани,
хронические очаги инфекции, болезни почек, печени, тяжелые эндокринные
нарушения); наконец, с воздействием факторов, которые можно отнести к
промышленным вредностям: ионизирующее облучение, СВЧ, бензол и его производные,
свинец, пестициды и др.

Признаки и симптомы острого мегакариоцитарного лейкоза

Суть болезни

Острый мегакариоцитарный лейкоз (острый мегакариобластный лейкоз, ОМкЛ, ОМЛ М7) – вариант острого миелоидного лейкоза. при котором бластные клетки. составляющие основу болезни, в основном представлены мегакариобластами (это клетки-предшественники мегакариоцитов. из которых, в свою очередь, образуются тромбоциты ).

Частота встречаемости и факторы риска

ОМкЛ – редкий вариант острого миелоидного лейкоза. Точная доля его среди всех случаев острого миелоидного лейкоза, по разным оценкам, составляет 3-10% у детей (чаще всего младшего возраста) и 1-2% у взрослых. Однако среди детей раннего возраста с синдромом Дауна он, напротив, является самой распространенной разновидностью острого миелоидного лейкоза.

Возрастное распределение ОМкЛ имеет два пика: один – среди детей младшего возраста (до 3 лет), другой – среди немолодых взрослых.

Иногда ОМкЛ развивается из предшествующего миелодиспластического синдрома .

Признаки и симптомы

Как и остальные виды острого лейкоза, ОМкЛ обычно характеризуется проявлениями анемии (утомляемость, слабость, бледность, одышка) и тромбоцитопении. то есть недостатка тромбоцитов (повышенная кровоточивость, появление синяков и кровоподтеков). Снижена сопротивляемость инфекциям.

Читайте так же:  Аналоги препарата рениприл

При ОМкЛ часто встречается миелофиброз (миелосклероз) – процесс замещения костного мозга соединительной тканью. Он также ведет к анемии и тромбоцитопении и играет роль в появлении других симптомов: увеличения селезенки (чаще у детей) и печени, болей в костях и др. Кроме того, миелофиброз затрудняет взятие образца костного мозга для диагностики – так, костномозговая пункция может оказаться неэффективной.

Диагностика

Диагноз ОМкЛ обычно ставится на основе морфологического анализа образца костного мозга (обнаружение достаточного количества мегакариобластов – клеток-предшественников мегакариоцитов ). Диагноз подтверждается иммунофенотипированием и цитохимическим анализом. Для определения хромосомных транслокаций используется цитогенетический анализ , например, при ОМкЛ нередко встречается транслокация t(1,22).

В терапии ОМкЛ, как и большинства других видов острого миелоидного лейкоза. используются цитарабин и химиопрепараты группы антрациклинов (даунорубицин, идарубицин, митоксантрон). Применяются также и другие препараты.

В силу высокой вероятности рецидива при ОМкЛ многим больным (кроме пациентов с синдромом Дауна) после достижения первой ремиссии рекомендуется аллогенная трансплантация костного мозга. хотя и она не является гарантией от рецидива.

ОМкЛ является одним из самых злокачественных вариантов острого миелоидного лейкоза. Более половины пациентов детского возраста и 30-50% взрослых удается вывести в ремиссию, но затем у большинства этих больных наблюдается рецидив. Даже если по достижении первой ремиссии проводится трансплантация костного мозга, пятилетней выживаемости удается достичь у сравнительно немногих пациентов, обычно молодых. Остальные больные в определенный момент переводятся на паллиативную терапию. Конкретные данные различаются в разных публикациях, но все же цифры выживаемости для ОМкЛ существенно ниже, чем средние результаты для острого миелоидного лейкоза.

Однако у пациентов с ОМкЛ, развившимся на фоне синдрома Дауна, прогноз обычно благоприятный. Большинство из них (до 80%) удается вылечить.

Пластиночные мегакариоциты III степени зрелости

В пластиночных мегакариоцитах III степени зрелости в цитоплазме обнаруживается не только обильная азу- рофильная зернистость, но и отчетливая мелкоячеистая сеть липидно-белковых мембран, которая разделяет цитоплазму на множество ячеек, каждая из которых является будущим тромбоцитом. Разделительные мембраны происходят из оболочки мегакариоцита, врастая в цитоплазму клетки, ветвясь и соединяясь друг с другом.

По уточненным данным, каждый зрелый мегакариоцит образует около 3000—4000 тромбоцитов, причем отшнуровка этих клеток происходит не постепенно, а как бы залпами. Поэтому в мазках костного мозга обнаруживаются мегакариоциты, окруженные сотнями только что выделившихся тромбоцитов (при изготовлении мазка они часто «размазываются» вслед за сдвигающимся мегакариоцитом, как шлейф или хвост кометы). При повышенной потребности организма в тромбоцитах последние легко отделяются также от зернистых мегакариоцитов и даже от базофильных мегакариоцитов (промегакариоцитов). При этом можно отметить очень быстрое вымывание тромбоцитов из костного мозга в кровоток, в связи с чем в миелограмме, наряду с нормальным или даже повышенным общим содержанием клеток мегакариоцитарного ряда, уменьшается количество клеток, достигающих III степени зрелости, а также клеток, окруженных только что отшнуровавшимися тромбоцитами.

До недавнего времени такую картину, свойственную идиопатической тромбоцитопенической пурпуре и всем другим видам тромбоцитопении с укороченным периодом существования тромбоцитов, ошибочно трактовали как признак замедления созревания и недостаточной продуктивности (функциональной неполноценности) мегакариоцитов. Однако в настоящее время доказана полная несостоятельность подобных воззрений. В частности, недостаточное созревание (недозревание) мегакариоцитов при иммунной тромбоцитопении связывают с преждевременным расходованием резерва этих клеток на выработку тромбоцитов, о чем свидетельствуют как повышенное количество в крови крупных недозревших голубых кровяных пластинок, лишенных грануломера, так и резкое укорочение (до нескольких часов) продолжительности жизни меченых тромбоцитов в кровотоке больного.

Согласно данным литературы, содержание клеток мегакариоцитарного ряда в пунктатах костного мозга может быть различным — от 0,01 до 1,8 %, и этот показатель, как и другие параметры нормальной миелограммы, следует считать относительным. Клиническое значение имеют только крайние отклонения от нормы: амегакариоцитоз — почти полное исчезновение этих клеток из костного мозга либо гипермегакариоцитоз — значительное увеличение их количества. Но и в этом случае следует выяснить, насколько обнаруженные сдвиги согласуются с изменениями содержания тромбоцитов в крови. Так, выявление амегакариоцитоза костного мозга при постоянно нормальном количестве тромбоцитов в крови, несомненно, является артефактом, и ему не следует придавать никакого значения. Напротив, тромбоцитопении может протекать как при нормальном или повышенном содержании мегакариоцитов в костном мозге (что характерно для ускоренной гибели или повышенного потребления тромбоцитов в организме), так и при амегакариоцитозе, вследствие которого снижается продукция тромбоцитов.

Определенное диагностическое значение имеет подсчет в пунктате костного мозга различных клеток мегакариоцитарного ряда. В норме 2—6 % этих клеток составляют мегакариобласты, 5—20 % —промегакариоциты (базофильные мегакариоциты), 60— 70 % — зернистые и пластиночные мегакариоциты и около 20 % — метамегакариоциты и голые ядра.

Показания и противопоказания

Миелограмма позволяет установить характер эритропоэза, выявляет клетки, появляющиеся при разных патологиях кроветворной системы.

Исследование позволяет подтвердить диагноз , и , .

Изменения в косном мозге выявляются при болезнях Ниммана-Пика, Гоше, при развитии метастазов.

Оценка костномозгового кроветворения совместно с показателями общего и развернутого анализа крови требуется для уточнения причины снижения гемоглобина, то есть анемии.

К абсолютным показаниям, при которых обязательно назначается биопсия костного мозга, относят:

  • Все виды анемий, кроме протекающей типично железодефицитной.
  • Цитопении.
  • Острые лейкозы и хронический вид этого заболевания на начальной стадии развития.
  • Значительное увеличение СОЭ, при котором не удается выяснить основную причину этой патологии. Рост СОЭ может быть у людей с или при множественной миеломе.
  • Повышенный риск развития метастазов в косном мозге у пациентов с разными злокачественными образованиями.

В некоторых случаях миелограмма необходима для выяснения причины железодефицитной анемии и для установления изменений при хроническом длительно протекающем лейкозе. Эти показания для получения пунктата костного мозга считаются относительными.

Стернальная пункция не проводится пациентам:

  • С острым инфарктом миокарда.
  • При остром нарушении мозгового кровообращения.
  • В момент приступа удушья, стенокардии и при гипертоническом кризе.