Множественная миелома плазмоцитома, миеломная болезнь

Симптомы Миеломной болезни

Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.

  • По характеру распространённости опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют
    • диффузную,
    • диффузно-узловатую,
    • множественно-узловатую формы миеломы;
  • по клеточному составу —
    • плазмоцитарную,
    • плазмобластную,
    • полиморфно-клеточную,
    • мелкоклеточную миелому .
  • В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни: несекретирующие, диклоновые миеломы, миелому Бенс-Джонса, G-, A-, M-миеломы. Наиболее часто встречаются G-, A-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15 % наблюдений соответственно.

Осложнения миеломной болезни развиваются вследствие деструкции костной ткани — самопроизвольные переломы, боли в костях, а также из-за продукции парапротеинов — амилоидоз (AL-амилоидоз), парапротеинемическая кома и парапротеиноз органов.

Иногда обнаруживаются опухоли, исходящие из костной ткани. Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который в виде конкрементов откладывается в выделительных органах (почки, лёгкие, слизистаяжелудка). Поражение почек (миеломная нефропатия) в основном обусловлено поступлением через почечный фильтр парапротеинов. Характерным для миеломной болезни является частота бактериальных инфекций вследствие уменьшения количества нормальных иммуноглобулинов и нарушения образования антител.

Костный мозг заболевания симптомы анализ крови

Множественная миелома плазмоцитома, миеломная болезнь

Костный мозг является ключевой составляющей в системе кроветворения. Такая структура обеспечивает рождение, рост и функционирование клеток крови, что в свою очередь способствует формированию оптимальной иммунной деятельности в организме.

Очевидно, что какое-либо нарушение в работе подобной структуры может привести к значительным осложнениям.

Определение

Рак костного мозга – это заболевание онкологического типа, характеризующееся поражением основного органа кроветворной системы. Иначе говоря, это определенная категория таких новообразований, которые формируются из стволовых клеток рассматриваемой структуры. Также онкология костного мозга может возникнуть в результате метастазирования иной злокачественной опухоли.

Онемение частей тела

Онемение частей тела свидетельствует о поражении позвоночника онкологическим заболеванием. Если раковый процесс достиг данной структуры, то в первую очередь возникает небольшое покалывание или онемение в конечностях. Поэтому необходимо отслеживать чувствительность пальцев рук, и если подобное наблюдается, следует предупредить об этом своего врача.

Причем онемение имеет обычно односторонний характер. То есть нарушается чувствительность одной половины тела, одной конечности. При этом ощущения такого рода формируются постепенно – нарастая с течением времени.

Где болит при раке кишечника? В этой статье подробное описание проявлений болезни.

Головные боли

Головные боли при раке спинного мозга могут обуславливаться многими факторами:

  • Проникновение метастазов в головной мозг или близлежащие структуры.
  • Общая интоксикация организма, когда происходит поражение основных систем.
  • Анемия.
  • Гиперкальциемия.

В зависимости от причины возникновения головная боль может иметь различный характер проявления: она может быть тупой или острой, ноющей или взрывной.

Рекомендуем посмотреть видео о том, что такое костный мозг:

Стадирование

Международная система стадирования

Международная система стадирования (International Scoring System — ISS) для миеломы была опубликована Международной рабочей группой по миеломе в 2005 году:

Стадия I:

β2 микроглобулина (β2M)

Стадия II:

β2M

Стадия III этап:

β2M ≥ 5,5 мг/л

ISS должна использоваться только у больных, которые отвечают диагностическим критериям для симптоматической миеломы. Пациенты с MGUS и бессимптомной миеломой, которые имеют нарушение функции почек от прочих причин (диабет, гипертония и т.д.), могут иметь повышенный уровень β2M в связи с почечной дисфункцией, и это не может служить доказательством стадии III миеломы. ISS скорее выполняет функцию прогностического индекса. По этой причине рекомендуется её использование наряду с Клинической классификацией ММ Дьюри-Салмона.

Клиническая классификация Дьюри-Салмона

Клиническая классификация ММ Дьюри-Салмона впервые была опубликована в 1975 году и используется до настоящего времени. Недостатком системы является субъективизм в определении степени поражения костей[источник не указан 1822 дня].

  • Стадия I: обязательно наличие всех пунктов

    • Hb> 100 г/л
    • Нормальный уровень кальция крови
    • Исследование скелета: норма или одиночная плазмоцитома или остеопороз
    • Уровень парапротеина сыворотки
    • Мочевая экскреция легких цепей
  • Стадия II: не соответствует критериям ни I, ни III
  • Стадия III: один или несколько пунктов

    • Hb
    • Высокое содержание кальция крови > 120 мг/л
    • Исследование скелета: три или более литических костных поражения
    • Парапротеин сыворотки >70 г/л, если IgG; или парапротеин сыворотки > 50 г/л, если IgA
    • Мочевая экскреция легких цепей > 12 г/24ч

Стадии I, II, и III классификации Дьюри-Сальмона дополнительно подразделяют на A или B в зависимости от уровня креатинина:

  • А: Креатинин сыворотки
  • B: Креатинин сыворотки> 20 мг/л (>177 мкмоль/л)

Проявления миеломной болезни

Парапротеинемический нефроз — наиболее частое проявление миеломной болезни. Постоянная, упорная протеинурия может быть единственным симптомом миеломной болезни, выраженность ее колеблется в широких пределах. Даже при значительных показателях протеинурии (до 60 % белка) у больных отсутствуют отек, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия и гипертензия.

В основе недостаточности почек при миеломной болезни лежит восходящий нефросклероз (нефротическое сморщивание почек), причиной которого является реабсорбция белка Бенс-Джонса. Дополнительными факторами являются выпадение в канальцах нефронов белка Бенс-Джонса с развитием очагов внутрипочечного нефрогидроза, а также кальциноз почек, амилоидоз их стромы, плазмоклеточная инфильтрация и восходящая инфекция мочевых путей.

В патологический процесс вовлекаются базальные мембраны и мезангий почечных клубочков.

В мочевом осадке при миеломной болезни на фоне протеинурии обнаруживаются гиалиновые и (реже) зернистые и эпителиальные цилиндры. Изредка может наблюдаться микрогематурия. Реакция мочи щелочная, в моче появляются фосфаты. При переломах костей, пневмонии, стрессовых ситуациях у больных миеломной болезнью может развиваться острая недостаточность почек вплоть до анурии. У 15 % больных отмечается параамилоидоз (тканевый парапротеиноз).

Для миеломной болезни характерно уменьшение количества нормальных иммуноглобулинов. Механизм этого процесса пока не выяснен. Гипогаммаглобулинемия нередко сопровождается уменьшением образования антител, что сказывается на чувствительности больных к инфекции.

Иногда (в 2—5 % случаев) у больных миеломной болезнью при охлаждении сыворотки ниже 37 °С парапротеины выпадают в осадок. Это — криоглобулины, белки, обладающие свойством преципитации или гелификации при охлаждении сыворотки. Они появляются при подостром септическом эндокардите, узелковом периартериите, хронических заболеваниях почек.

Иногда при охлаждении усиливается вязкость крови без образования видимого преципитата. Таким образом, лабораторная диагностика миеломной болезни основывается на обнаружении в костном мозге плазматических клеток, выявлении параиммуноглобулинов в сыворотке крови и моче или в одной из этих сред. Только при наличии клеток и можно думать о диагнозе плазмоцитомы. Дополнительным в диагностике заболевания является рентгенологическое исследование, однако отсутствие остеодеструктивных изменений не исключает диагноза миеломной болезни, так же как и положительные рентгенологические данные без цитологии и не могут служить основанием для диагностики миеломной болезни. Миеломную болезнь (M-миелому) нередко приходится дифференцировать с болезнью Вальденстрема.

Как лечить болезнь

До недавних пор лечение рака мозга заключалось лишь в проведении химиотерапии, которая, в свою очередь, заключалась в том, что в организм вводили высокотоксичные вещества, способствующие разрушению клеток патологии, предотвращению их разрастания и размножения. Такое лечение опасно для организма, ведь разрушаются даже здоровые клетки и ткани. В поражение вовлекаются такие органы и системы, как печень, сердце, ЖКТ. Также отмечается нарушение состояния волос, зубов, кожи. Кости теряют свою прочность.

Множественная миелома плазмоцитома, миеломная болезнь

Также проводят лучевое лечение, которое не менее опасно влияет на клетки организма. Последствия такого лечения, к сожалению, остаются на протяжении всей жизни. Если присутствует опухоль, ее устраняют хирургическим путем. Совместно с операцией проводится химиотерапия.

Лечение рака, как и любого иного заболевания в области онкологии, требует применения поддерживающей гормонотерапии, а также тех процедур, которые уменьшают интенсивность проявления побочных эффектов от терапии. В некоторых случаях назначают проведение плазмафереза и переливание крови.

В современной медицине используют также такой метод лечения, как пересадка мозга и стволовых клеток. В некоторых случаях лечение таким методом является единственным для избавления от патологии. Несмотря на эффективность лечения, имеются и две проблемы: поиск донора и длительная реабилитация после пересадки. Желательно, чтобы донором был родственник.

Сразу стоит отметить, что при несовместимости пересаживаемого материала возможно развитие тяжелых последствий. К таковым можно отнести отторжение мозга, а также иммунную реакцию на материал донора.

Требуется придерживаться всех рекомендаций лечащего врача, которые он дает в период восстановления организма. Именно от рекомендаций и выполнения таковых зависит исход лечения. В первый месяц после окончания лечения организм человека почти не имеет иммунитета. Это наблюдается по причине того, что вследствие тяжелого лечения, он был уничтожен, а новая защита еще не создана.

 

Период восстановления должен протекать с соблюдением рекомендаций:

  1. Создание человеку стерильных условий.
  2. Ограничение любых контактов и посещений.
  3. Проводятся поддерживающие процедуры.
  4. Постоянно контролируется динамика состояния пациента.

Множественная миелома плазмоцитома, миеломная болезнь

И, конечно же, стоит сказать о правилах профилактики. Первое — это соблюдение здорового образа жизни и правильного рациона питания. Так, рекомендовано потреблять в достаточном количестве орехи и морепродукты. Иным, но не менее важным правилом считается обращение к врачу при возникновении первых симптомов болезни. Лишь своевременное лечение способствует полному выздоровлению!

Патогенез

Патогенез миеломной болезни связан с пролиферацией в костном мозге и реже в других органах плазматических клеток (см.), обладающих свойством инфильтрирующего деструктивного роста с секрецией моноклонального высокомолекулярного (200 000—300 000) иммуноглобулина (парапротеина) и с подавлением нормальных клонов иммунокомпетентных клеток (см.).

Следствием опухолевого роста плазмоклеточных инфильтратов в костном мозге является деструкция костей скелета. Внекостномозговые миеломы могут обладать свойством злокачественных опухолей, развивающихся в различных органах и тканях (желудок, кишечник, легкие, лимф. узлы и т. д.), при этом процесс метастазирования, по-видимому, также имеет место.

Секреция в кровяное русло и в окружающие ткани парапротеина обусловливает развитие так наз. гипервискозного синдрома (синдрома повышенной вязкости крови) и тканевого дис-(пара-) протеиноза. Подавление нормальных клонов иммунокомпетентных клеток приводит к развитию иммунодефицитного синдрома (см. Иммунологическая недостаточность), при к-ром отмечается склонность к повторным (особенно респираторным) инфекциям. Важным звеном в патогенезе М. б. считают развитие амилоидоза (параамилоидоза), к-рый наблюдается у 10—20% больных (чаще при D-миеломе и болезни легких цепей) и служит одним из проявлений тканевого диспротеиноза (см. Амилоидоз). При этом главной составной частью белка амилоидных фибрилл являются легкие цепи молекулы парапротеина или их фрагменты. Парапротеиноз почек в сочетании с блокадой канальцев белковыми агломератами и часто развивающейся восходящей урологической инфекцией — пиелонефритом (см.) — составляют патогенетическую основу миеломной нефропатии («миеломная почка») с недостаточностью функции почек и развитием уремии (см. Почечная недостаточность).

Характеристика заболевания

Миеломатоз – самое распространённое заболевание в группе раковых опухолей плазматических клеток крови. Частота встречаемости миеломной болезни составляет до 1 % всех случаев онкологии и около 10 % случаев рака крови. Ежегодно среди 1 миллиона населения мира обнаруживается 30 новых случаев миеломы.

При данном виде онкологии происходит мутация одного из видов клеток крови – плазмоцитов. Плазмоциты или плазматические клетки – это конечная форма В-лимфоцитов. Их функция состоит в распознавании чужеродных агентов и выработке специфичных к ним антител (иммуноглобулинов).

Множественная миелома плазмоцитома, миеломная болезнь

При мутации происходит патологическое размножение (пролиферация) одного из клонов плазматических клеток. Изменённые плазмоциты вырабатывают патологический иммуноглобулин – парапротеин, который является основным маркером миеломатоза при дифференциальной диагностике.

Болезни подвержены в основном пожилые пациенты, организм которых не в состоянии переносить тяжёлые интенсивные курсы химиотерапии. Поэтому срок между появлением первых мутировавших плазмоцитов и диагностикой заболевания непосредственно влияет на прогнозы выживаемости. При этом рост числа патологических клеток и развитие миеломной болезни могут происходить чрезвычайно медленно. От появления первых плазмоцитов с мутациями до образования очагов миеломы может проходить 20-30 лет.

Основные костномозговые заболевания признаки

Ученые утверждают, что большинство форм рака крови имеет вторичную природу, так как возникают на фоне других заболеваний. Нарушение обмена веществ, увеличение концентрации токсинов крови обеспечивает разрушительное действие на костномозговые стволовые клетки. Клинические симптомы вторичных лейкозов зависят от основного заболевания, приведшего к патологии. Проявления гемобластоза накладываются на симптоматику болезни.

Рак костного мозга может сочетаться с опухолями костей – фиброзная гистиоцитома, саркома Юинга, хондросаркома, остеосаркома. Нельзя определить зависимость между определенным типом костной онкологии и видом рака костного мозга (миелома, лейкемия, лимфома).

Для онкологии характерны специфические проявления костномозгового рака, проявляющегося признаками озноба, лихорадки, нарушениями аппетита, ускорением дыхания, сердечных сокращений – это симптомы интоксикационного синдрома.

Заболевания костного мозга не имеют специфичных проявлений на начальном этапе, поэтому при любых подозрениях рекомендуется выполнение лабораторных анализов крови.

Сколько живут при раке крови

Оценивать продолжительность жизни при раке крови достаточно сложно, так как решение задачи требует анализа состояния каждого отдельного пациента.

Отсутствие диагностики на ранней стадии – это важный аспект, снижающий сроки жизни пациента с лейкозом. Вначале можно сделать трансплантацию костного мозга. что приведет к длительной ремиссии и существенно увеличивает вероятность отсутствия рецидива болезни на протяжении жизни.

Значительную роль в том, сколько живут больные раком крови, играет состояние иммунитета. Если организм способен бороться с дефектными клетками, сроки жизни существенно увеличиваются. Усиленное бесконтрольное деление на ранней стадии приводит к быстрому повышению вязкости крови, затруднению поступления питательных веществ и кислорода в головной мозг, что приводит к инсультам, другой летальной патологии.

При классическом течении лейкоза онкологи считают первые 5-7 лет после диагностики болезни выжидательными. На протяжении этого срока появляются симптомы прогрессирования заболевания. Чем острее течение, тем хуже прогноз. Тем не менее, на данном этапе возможно излечение путем пересадки костного мозга.

На второй стадии число раковых клеток увеличивается, появляются острые симптомы, в том числе бластные кризы. При правильной тактике человек сможет прожить 15-20 лет.

На 3 этапе возникает распространение клеток рака. Метастатические очаги распространяются по лимфотоку и кровотоку. При лимфоме прослеживаются увеличенные лимфоузлы по всему организму, гепатоспленомегалия. При обнаружении рака крови в третьей стадии даже при квалифицированном лечении сложно предположить, сколько проживет человек с раком крови, но в большинстве случаев летальность наблюдается через 4-7 лет.

Самой краткосрочной можно считать 4 стадию, когда появляются метастазы в отдаленных органах или пораженные клетки крови скапливаются в органах. Лейкемоидная инфильтрация головного мозга является основной причиной последующего летального исхода. При обнаружении рака крови на 4 стадии пациенты живут не более 4 лет.

На продолжительность жизни влияет течение. Быстрое поражение костного мозга формирует симптомы бластного криза, при котором организм испытывает значительную нехватку кислорода с последующим развитием дыхательной недостаточности.

При остром течении возникает инфильтрация за счет скопления лейкоцитов внутри паренхиматозных органов, головного мозга.

Агрессивное течение и метастазирование является основными причинами летального исхода у пациентов с раком крови. Впрочем, при обнаружении острого лейкоза на второй стадии, вероятность достижения ремиссии при грамотном лечении составляет около 60%.

Симптомы хронического лейкоза развиваются постепенно. От возникновения заболевания до появления первых признаков может пройти около года. После перехода хронической формы в острую онкогематологи отмечают, что редкий пациент живет более 12 месяцев.

Неспецифические

Раковые болезни костного мозга, согласно статистическим данным, поражают преимущественно мужчин после 50 лет, но некоторые разновидности злокачественных новообразований могут развиваться также у молодых людей и даже детей.

Заболевание может развиться в 2 формах – солитарной (с единичным очагом поражения) и диффузной (с множественными очагами). Долгое время клинические симптомы могут отсутствовать вовсе, но иногда болезнь развивается стремительно, давая метастазы в другие ткани.

Общими признаками для начальной стадии поражения костного мозга считаются:

  • анемия (малокровие), при которой больной быстро устаёт, испытывает постоянную слабость, головокружение, потемнение в глазах (часто анемия выступает первым и основным проявлением болезни);
  • постоянная жажда, периодическая тошнота, реже рвота, запоры (данные признаки свидетельствуют о повышенном содержании кальция и его солей в кровяном русле – гиперкальцемии);
  • носовые кровотечения, пелена перед глазами, сонливость и головная боль (эти проявления свидетельствуют о повышении вязкости крови вследствие увеличения количества аномальных белковых молекул – парапротеина);
  • гематомы и частые десенные кровотечения – признаки плохой свёртываемости крови, обусловленной снижением количества тромбоцитов;
  • мышечная слабость, онемение ног, болезненные ощущения в мочевом пузыре, желудочно-кишечные проявления (эта группа симптомов развивается в результате сжатия нервных окончаний спинного мозга);
  • подверженность инфекционным болезням (чаще бактериального характера), вызванная снижением защитных сил организма;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • нарушения сна, спутанность сознания, апатия и снижение веса (астенический синдром).

Иногда у больных наблюдается увеличение селезёнки и печени – такие признаки характерны для лейкоза, который иногда ошибочно называют раком крови. При этой болезни действительно поражаются клетки крови, но локализация первичного патологического процесса – именно костный мозг.

Проявление миеломной болезни, прогноз и последствия

Этот недуг в самом своем начале обычно протекает без проявления каких-либо симптомов. Заболевший миеломой человек может длительное время жить, и ни каким образом не догадываться о том, что в его организме развивается заболевание. Единственное изменение в организме на начальном этапе при протекании этого заболевания повышение уровня СОЭ в крови иногда встречаются случаи достижения отметки по этому показателю в 90 мм\ч. после начала этапа активного развития миеломы у больного наблюдаются слабость, боль в костной ткани, потеря веса. В дальнейшнем появляются различные симптомы миеломной болезни. В организме при возникновении этого недуга наблюдается поражение костной ткани, нарушения работы иммунной системы. Выявляются при этом недуге также значительные изменения в почках, появляются признаки прогрессирующей анемии при значительно возросшей вязкости крови (читайте — признаки анемии у взрослых).

По статистике около 70% страдающих миеломой чувствуют боль в костях в той или иной форме. Передвигаться таким людям становится очень сложно, а подчас невозможно. Каждое движение отзывается острой болью в костной ткани ребер и позвоночника. При развитии заболевания наблюдается прогрессирующее разрушение костной ткани организма, что говорит о возникновении и распространении в организме онкоопухоли. В процессе бурного развития недуга у пациента возникает чувство тошноты, головной боли, сонливость, а иногда встречаются случаи впадения пациента в коматозное состояние. В большей мере возникновению миеломы подвергаются люди, у которых наблюдаются частые инфицирования различной природы, сопровождающиеся снижением уровня иммунитета.

На первой стадии миеломы изменения в составе крови отсутствуют, но по мере развития заболевания у порядка 70% больных наблюдается анемия, при этом она способна прогрессировать и усугубляться. Анемия вызвана изменениями костного мозга, который при развитии миеломы замещается тканью опухоли и прекращает свое функционирование. Иногда анемия проявляется уже на начале развития миеломы.

Приблизительно 15% больных с диагнозом миеломная болезнь крови, прогноз на выживание составляет около трех месяцев. Встречаются случаи протекания и развития недуга на протяжении до 5 лет, к концу этого периода заболевание переходит в терминальную степень. Эта стадия болезни протекает вместе с инфильтрацией внутренних органов клетками миеломы. Сроки протекания этой стадии небольшие и составляют около полугода. Чаще всего смерть пациента наступает в результате развития злокачественной опухоли. В процессе протекания этой стадии болезни пациенты умирают в 10% случаев от почечной недостаточности, от сепсиса смерть наступает у 14% случаев.

При выявлении миеломы доживают до последней стадии развития болезни всего около 26% больных.

Симптоматика

Такое заболевание, по данным статистики, поражает в основном мужской пол средних лет, но некоторые виды злокачественного образования могут наблюдаться и у молодых людей, а иногда и у детей. Может диагностироваться солитарная форма болезни, когда имеется единичный очаг поражения, и диффузная, когда имеются множественные очаги. На протяжении длительного времени симптоматика может отсутствовать, но иногда рак возникает резко, распространяясь и на иные ткани.

Отметим, что рак костного мозга сопровождается общими и специфическими симптомами.

Множественная миелома плазмоцитома, миеломная болезнь

К общим симптомам первой стадии патологии можно отнести:

  • возникновение анемии, которая характеризуется быстрой усталостью, слабостью, головокружением, потемнением в глазах;
  • постоянное желание пить;
  • возникновение тошноты, рвоты, запоров, что указывает на гиперкальцемию;
  • кровотечение из носа, возникновение пелены перед глазами, головной боли, что указывает на повышение вязкости крови;
  • частое кровотечение десен указывает на плохую свертываемость крови, которая наблюдается вследствие снижения количества тромбоцитов;
  • слабость мышц, судороги конечностей, боль мочевого пузыря, что указывает на сжатие окончаний нервов спинного мозга.

К специфическим симптомам можно отнести:

  • возникновение остеопороза (пониженной прочности и плотности ткани костей);
  • боль в конечностях и отделе таза, которая усиливается при движении;
  • могут возникать остеофиты на костях (наросты);
  • при развитии болезни в области позвоночника, может наблюдаться деформация позвоночника;
  • в месте поражения ткани может образоваться отверстие, имеющее круглую форму.

Читайте так же:  Топография головного мозга