Неходжкинская лимфома

Симптомы появления заболевания

Неходжкинская лимфома – это собирательное название, объединившее очень схожие между собой онкологические патологии лимфатической ткани, но не относящиеся к лимфоме Ходжкина.

Отмечена гендерная принадлежность: мужчины страдают от недуга гораздо чаще, чем женская половина населения. У людей после 40 лет такая патология может быть гораздо чаще. Болезни присвоен код по МКБ 10 – С85.

Неходжкинская лимфома

Врачи иногда его называют «лимфосаркома». Этот термин был предложен еще в конце позапрошлого века.

Неходжкинская лимфома

Механизм развития и частые локализации

Механизм развития всех неходжкинских лимфом схож между собой. Сначала начинают страдать клетки лимфоидной ткани, а только потом костный мозг. Это и есть главное отличие болезни от лейкемий.

Причем количество лимфоидной ткани может быть в норме, даже при запущенных стадиях болезни. Чаще всего страдают висцеральные и периферические лимфоузлы, органы желудочно-кишечного тракта, лимфоидные клетки в носоглотке и тимусе.

Также клеточная деструкция может наблюдаться:

  • в органах дыхательной системы (40-60%);
  • в области голова-шея (10-20%);
  • в органах желудочно-кишечного тракта (10-15%). Чаще появляются признаки клеточного поражения желудка, печени.

По неизвестной причине, мочеполовая система страдает очень редко, только в 0.5-1% случаев. Центральная нервная система претерпевает изменений от болезни только в 1-1.5% от всех выявленных неходжкинских лимфом. Анализ этих статистических данных позволяет утверждать, что лимфобластная опухоль может поразить любой из органов, включая костный мозг.

Причины

Причины недуга, как и всех онкологических процессов, до конца не выяснены.

Подтолкнуть к началу этого вида лимфом могут: длительная работа на вредных производствах, тактильный контакт или вдыхание ядов, «горячий» цех, труд в высокогорье.

Агрессивная загазованность атмосферы, проживание возле металлургических и коксохимических комбинатов – это еще факторы, не только провоцирующие начало неходжкинской лимфомы, но и резко ухудшающие прогноз к выздоровлению.

Неходжкинская лимфома

Принципы классификации

  • Неходжкинская лимфома подлежит группированию по многим принципам. Классификация начинается с учетом характера недуга, потому выделяют агрессивные и индолентные типы лимфомы.
  • Агрессивные формы недуга проявляют все симптомы за кратчайший срок, буквально «взрываясь» ими.
  • Симптоматическая картина становится яркой, новые проявления болезни следуют друг за другом, что в отсутствии специфического лечения резко ухудшает прогноз жизни.
  • А вот индолентные лимфомы протекают по противоположному сценарию. Длительное, латентное течение со стертой симптоматикой вдруг прерывается внезапным сильным рецидивом.

А ведь именно она отличается своим злокачественным течением и ухудшает прогноз жизни.

Группирование по топографическом расположению

Если ставят диагноз «Лимфосаркома», то подразумевают поражение лимфатических узлов. Но патология не всегда может находиться именно там. Это затрудняет диагностику в целом. Потому принята такая классификация на типы:

Лечение и прогноз

Лечение неходжкинской лимфомы предполагает проведение комплекса мероприятий, действие которых направлено на подавление активного развития опухоли и ее удаление. Для достижения указанных целей применяются лучевое облучение, химиотерапия и операция.

К хирургическому удалению новообразования прибегают только в том случае, когда лимфома располагается в ограниченной области и не дала метастазы. Лучевая терапия также применяется, когда заболевание носит локальный характер. Последний метод назначается при условии, что химиотерапия не дала положительных результатов.

Для лечения лимфом в большинстве случаев применяется способ, известный как полихимиотерапия. Она позволяет увеличить продолжительность жизни пациента и подавить основные симптомы.

Альтернативой описанным методикам является применение комбинации из нескольких препаратов, оказывающих иммунотерапевтическое воздействие. Также приостановить развитие или полностью уничтожит злокачественное новообразование позволяют стволовые клетки, пересадка костного мозга или использование моноклональных антител.

Неходжкинская лимфома

Для прогнозирования развития заболевания сегодня применяется специальная шкала, согласно которой:

  1. 0-2 балла свидетельствуют о благоприятном исходе лечения. Обычно это относится к опухолям, возникшим из В-клеток;
  2. 2-3 балла. Прогноз неопределенный;
  3. 3-5 баллов. Выживаемость среди пациентов стремится к нулю, и терапия направлена на удлинение продолжительности жизни.

Баллы начисляются за каждый неблагоприятный признак, выявленный в ходе обследования пациента. При появлении указанных выше признаков не рекомендуется проводить самодиагностику и назначать на основании полученных данных лечение.

В целях повышения шансов на выживаемость и успешное восстановление необходимо обратиться к врачу. Онколог лучше осознает, какую опасность несут неходжкинские лимфомы, что это такое, и как справиться с патологией.

Рекомендуем другие статьи

  • Лимфома из клеток мантийной зоны, ее симптомы и пр.
  • Лимфома Ходжкина: особенности и симптомы болезни.
  • Симптомы фолликулярной лимфомы, лечение и прогнозы.
  • Что такое лимфома Беркитта и какие у нее симптомы?
  • Всё об аденокарциономе шейки матки и прогнозы врач.
  • В-клеточная лимфома и ее виды
  • Malt-лимфома желудка – симптоматика, причины и спо.
  • Что такое лимфосаркома? Симптомы болезни, методы л.
  • Рак шейки матки и беременность. Причины, классифик.
  • Продолжительность жизни больного при метастазах в костях
  • Метастазы в костях. Можно ли их вылечить?
  • Метастазы в головном мозге и их симптомы, методы лечения и прогнозы

Немного терминологии

Чтобы разобраться в многообразии опухолей лимфоидной ткани, нужно знать, какими терминами принято называть их разновидности.

Термин «лимфома » обычно применяется для всех опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, но означает он большей частью неоплазии из зрелых лимфоцитов или пролимфоцитов. то есть такая опухоль является зрелой, а по течению может быть вполне доброкачественной. много лет не давая о себе знать, кроме как увеличением лимфоузла. Переход лимфомы в злокачественный аналог (лимфосаркому или лейкоз ) происходит довольно редко и через много лет и даже десятилетий от момента ее возникновения.

Для абсолютно доброкачественных новообразований из зрелых лимфоцитов применяется термин «лимфоцитома », но часто он заменяется привычным «лимфома».

Все злокачественные неоплазии из лимфобластов, развивающиеся в лимфоузлах или лимфатической ткани внутренних органов, принято называть лимфосаркомами. Этот термин очень хорошо отражает злокачественность таких опухолей, потому как известно, что саркомы всегда состоят из незрелых клеток и сопровождаются всеми признаками онкологического процесса. Лимфосаркомы проявляются не только увеличением лимфоузлов, но и общими симптомами, такими как лихорадка, похудание, метастазирование и поражение костного мозга.

Употребление слова «рак» не является правильным в отношении опухолей лимфатической системы, но зачастую используется далекими от медицины людьми, для которых это определение указывает на несомненную злокачественность процесса. «Рак лимфоузлов» — это не что иное, как высокозлокачественная лимфома или лимфосаркома. Такие терминологические тонкости доступны разве что врачам, поэтому обывателю простительно их не знать.

От истинных лимфом следует отличать метастазы рака в лимфоузлах. когда опухолевые клетки попадают туда с током лимфы от очага роста неоплазии. Как правило, такие поражения обнаруживаются в первую очередь близ того органа, в котором растет раковая опухоль. Например, при раке легкого возможно увеличение лимфоузлов вокруг трахеи и бронхов, а гистологическое исследование четко покажет наличие в них комплексов опухоли эпителиального строения, а не патологическое размножение лимфоцитов, как в случае лимфомы.

Терапия новообразований

Выбор терапевтического метода зависит от характера течения, стадии, параметров новообразования, степени злокачественности, наличия других заболеваний. Обычно используют комплексное лечение неходжинской лимфомы.

Основные методики

Применяются следующие способы борьбы с болезнью:

  1. Химиотерапия. Эта методика является базовой при лимфоме. Если обнаружена первая или вторая стадия патологии, то назначают монохимиотерапию. Если же заболевание протекает более тяжело и агрессивно, то прибегают к полихимиотерапии.
  2. Лучевая терапия. Облучение при лимфоме в качестве основного лечения помогает добиться хорошего результата только на первой стадии лимфомы. Поэтому ее обычно сочетают с другими видами лечения.
  3. Оперативное вмешательство. Операцию по удалению новообразования назначают не так часто.

Если лечение проведено успешно, то прогноз для жизни при неходжинской лимфоме является довольно благоприятным. Ремиссия достигается на срок до 10 лет.

Диетическое питание

Неходжкинская лимфома

Больные лимфомой также должны подкорректировать свой рацион питания. Правильно подобранная диета позволит укрепить организм и помочь пациенту быстрее и легче справиться с патологией

Особенно важно соблюдать правила питания при прохождении лечения химиотерапией

Не рекомендуется кушать жирное красное мясо, консервы, продукты, обладающие химическими добавками, копчености. Из напитков нельзя употреблять спиртное и газированные соки. Также следует отказаться от фаст-фуда.

Меню пациента должно разработано таким образом, чтобы организм обеспечивался всеми необходимыми питательными веществами. Количество калорий должно полностью соответствовать уровню расхода энергии.

В рационе должно быть больше всего фруктов, овощей, нежирное мясо, рыба, злаки, кисломолочные продукты, пища, содержащая большое количество фосфора и железа.

Народная медицина

Для борьбы с патологией широко применяют средства народной медицины. Но отказываться от лечения лимфомы лечебными традиционными методами в пользу натуральных лекарств нельзя. Ведь народные средства не способны избавить от патологии. Они используются только как вспомогательный способ для устранения симптоматики, облегчения состояния больного.

Неходжкинская лимфома

Для лечения часто применяют таблетки, изготовленные из полыни и желатина. Для этого берут 3 столовых ложки измельченной травы, добавляют к ней густой раствор желатина и делают шарики размером с обычную таблетку.

Полученные пилюли складывают на бумагу, которую заранее смазывают подсолнечным маслом. Как только они посохнут, их помещают на сухой лист бумаги и дают полностью высохнуть. Принимают в сутки не более 3 шариков.

Также можно пропить месячный курс травяного отвара. Для приготовления смешивают по одной ложке ястребинки волосистой, корня цикория, корня ферулы, корня одуванчика. Затем добавляют еще немного дубровника и бархатцев. Всю смесь заливают стаканом кипятка, настаивают в течение 30 минут. Принимают народное средство по трети стакана трижды в сутки спустя 40 минут после еды.

Таким образом, лимфома – опасная патология, борьба с которой должна начинаться как можно раньше. Тогда можно достичь хороших результатов в терапии заболевания. В любом случае итог может быть разным в зависимости от конкретного пациента. Одни полностью выздоравливают, другие через несколько лет сталкиваются с рецидивами, третьим вовсе не удается избавиться от патологии.

Лимфоцитарная опухоль

Как и предыдущий тип опухоли, лимфоцитарная долгое время развивается бессимптомно. О ее наличии могут свидетельствовать опухоли на поверхности кожи, появляющиеся вследствие разрастания лимфатических узлов. Данное новообразование развивается из мутировавших В-клеток. С патологией в основном сталкиваются средневозрастные и пожилые люди.

Из-за бессимптомного протекания лимфоцитарная опухоль выявляется обычно в тот момент, когда она достигла четвертой стадии развития, а метастазы поразили костную структуру.

 

Одним из основных признаков, свидетельствующих о наличии злокачественного образования в организме, является увеличенные внутренние органы. На начальных стадиях нередки случаи поражения органов дыхания и селезенки.

Неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома может возникать в любом возрасте. У детей это заболевание фактически всегда обладает высокой злокачественностью. Лимфомы с низкой злокачественностью начинают проявляться в ранней стадии среднего возраста, постепенно внося свой вклад в увеличение числа больных с неходжкинскими лимфомами в позднем среднем и пожилом возрасте . В отличие от лимфогранулематоза двойной пик заболеваемости отсутствует, и, за исключением молодых больных, длительная выживаемость и излечимость не оказывают существенного влияния на уровень смертности при этом заболевании (рис. 28).

28. Общая повозрастная заболеваемость неходжкинскими лимфомами и смертность от них (из Surveillance Epidemiology End Results Incidence and Mortality Data 1973—1977. Monograph 57 of National Cancer Institute).

Недавно Lister, Malpas (1983) проанализировали современные подходы к ведению больных с неходжкинскими лимфомами низкой злокачественности (или благоприятной гистологии) и высокой заболеваемости (или неблагоприятной гистологии). В целом I стадия неходжкинский лимфомы с благоприятной гистологией (т. е. в основном фолликулярная лимфома) хорошо поддается местной лучевой терапии. Дополнительного увеличения выживаемости при применении химиотерапии добиться практически не удается. Следует помнить, что больные с этой стадией болезни и с II стадией редко обращаются за медицинской помощью. Во II стадии фолликулярная лимфома рецидивирует быстрее, чем в I стадии, поэтому при лечении таких больных целесообразно применять химиотерапию в дополнение к локальной радиотерапии.

29. Общая выживаемость больных позднего, среднего и пожилого возраста, лечившихся в 1972—1982 гг. в больнице св. Варфоломея по поводу неходжкинской лимфомы. Выживаемость значительно ниже в группе пожилых больных.

По данным ряда исследований, при генерализованной лимфоме с благоприятной гистологией добиться полной или почти полной клинической ремиссии удается с помощью относительно консервативной терапии, применяя только алкилирующие препараты или сочетая их с винкристином и преднизолоном. Аналогичная терапия последующих рецидивов позволяет вновь добиваться ремиссии. Нет свидетельств того, что интенсивная химиотерапия вносит дополнительный вклад в увеличение выживаемости, и поэтому больным с неходжкинскими лимфомами более показана умеренно интенсивная терапия, которой не сопутствуют тяжелые побочные эффекты. На рис. 29 приведены данные о выживаемости 80 пациентов 54—64 лет и 57 пациентов старше 65 лет с лимфомой низкой злокачественности, находившихся на лечении в больнице св. Варфоломея в 1972—1983 гг. Средний срок выживаемости пациентов первой группы составил 5 лет, а второй — 3,5 года.

Диагностика

Для того, чтобы подтвердить заболевание, применяют три основных метода диагностирования.

Неходжкинская лимфома

Применяя лабораторную диагностику, больного отправляют на:

  • трепанобиопсию (берут из костного мозга, используя четыре точки биологические пробы). Этот анализ необходим для того, чтобы сказать, есть или нет наличие метастазов;
  • больного повторно направляют на взятие пункции из лимфоузлов и селезенки;
  • производят забор крови для анализов;
  • с помощью анализов проверяют печень.

При инструментальном диагностическом осмотре:

  1. больного направляют на обследование с помощью рентгенограммы, УЗИ грудной клетки, чтобы определиться с терапевтическими объемами;
  2. пациент отправляется на компьютерную томографию (для визуализации увеличенных лимфатических узлов и оценки их дальнейшего состояния);
  3. магнитно-резонансная терапия определяет состояние легких, головного и спинного мозга, чтобы выявить злокачественность костей и болезнь в центральной нервной системе.

При лучевом диагностировании:

  1. больной сдает анализы на лимфосцинтиграфию, чтобы определиться с состоянием лимфатических сосудов и конечностей. Лимфосцинтиграфия дает информацию благодаря снимкам, которые показывают лимфатические сосуды в ногах, как проходит периферический лимфоток, и определяет патологии, связанные с лимфой у сосудов и узлов;
  2. определяют степень распространения раковых клеток методом позитронно-эмиссионной томографии. Вводят в кровь вещество, которое накопилось в пораженных органах;
  3. диагноз водянки определяется методом визуализации при наличии в брюшной полости большого количества жидкости. Если мало жидкости в этой области, то применяют перкуссию живота (выстукивание). Это могут выявить, отправив больного на УЗИ, КТ-сканирование.

Стадии лимфомы

Лимфома классифицируется по размерам и степени ее развития в организме человека. При постановке диагноза необходимо знать этот важный параметр. Невозможно определить полную картину заболевания, если степень разрушения организма не установлена.

Врачи определяют стадии лимфомы следующими способами:

  1. проводят микроскопические исследования;
  2. берут анализы;
  3. визуализируют и определяются.

У больного может выявиться картина ходжскинского (лимфогранулематоз) и неходжскинского заболевания.

К первому варианту относятся немассивные (с маленькой опухолью) и массивные (с большим поражением) лимфомы. Болезни этого вида хорошо поддаются лечению.

К неходжскинским болезням относятся сложные заболевания, которые не классифицируются из-за непостоянной величины. Лимфома может локализироваться в разных местах и основываться на генетических, молекулярных характеристиках. Степень при этом играет важную роль.

Разрушения лимфатических узлов проходит по 4 степеням:

  • низкая степень лимфомы, индолентная, то есть медленно растущая. Немедленное лечение к ним не применяется. Сколько бы их не лечили, они плохо воспринимают этот процесс и поэтому способны стать агрессивными;
  • к средней степени относятся лимфомы, которые быстро растут и вызывают агрессию. Такие болезни требуют немедленного терапевтического вмешательства. Их можно излечить;
  • к быстро растущим и агрессивным формам относят высокую степень болезни.

Причины и разновидности опухолей лимфоидной ткани

Неходжкинская лимфома

крупные узлы человеческого тела, поражаемые лимфомой

Наш организм в процессе жизни постоянно встречается с множеством вредоносных факторов и воздействий, инородными агентами и микроорганизмами, защиту от которых обеспечивает лимфоидная ткань. По всему организму рассеяна гигантская сеть лимфатических узлов, связанных тонкими сосудами и выполняющих роль своеобразных фильтров, улавливающих из лимфы все чужеродное и опасное. Также лимфоузлы задерживают в себе и опухолевые клетки при раке различной локализации, тогда говорят о метастатическом их поражении .

Для выполнения барьерных функций и участия в иммунной защите лимфатические узлы снабжены целым комплексом зрелых и созревающих клеток лимфоидного ряда, которые сами могут стать источником злокачественной опухоли. При неблагоприятных условиях или наличии мутаций нарушается процесс дифференцировки (созревания) лимфоцитов, незрелые формы которых и составляют новообразование.

Лимфома всегда растет вне костного мозга, поражая лимфоузлы или внутренние органы – селезенку, желудок и кишечник, легкие, печень. По мере развития опухоли клетки ее могут выселяться за пределы первичной локализации, метастазируя подобно раку и попадая в другие органы и костный мозг (лейкемизация лимфомы).

Неходжкинская лимфома

рисунок: лимфома 4 стадии, метастазами поражены органы-мишени, показана лейкемизация лимфомы

Причинами лимфом и лимфосарком считаются:

  • Вирусная инфекция (инфицирование вирусом Эпштейн-Барр, Т-лимфотропным вирусом, ВИЧ, вирусом гепатита С и др.).
  • Иммунодефициты – врожденные или приобретенные на фоне ВИЧ-инфекции, после лучевой терапии или применения цитостатиков.
  • Аутоиммунные заболевания – системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
  • Генетические аномалии – транслокации, когда гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывы последовательностей ДНК и т. д. в результате чего нарушается клеточной деление и созревание лимфоцитов.
  • Внешние канцерогенные факторы – поливинилхлориды, диоксин, некоторые гербициды.

Прогноз для жизни

В классической ситуации, при развитии лимфатической опухоли срок, сколько живут пациенты, рассчитывается по специальной шкале. Каждый из негативных признаков по заболеванию равен 1 баллу, а после их определения происходит общий расчет:

  1. Благоприятным прогноз считается при присвоении НХЛ не более чем 2 баллов.
  2. Если признаков от 2 до 3 прогноз считается неопределенным.
  3. Когда баллы поднимаются до 3-5, принято считать, что прогноз отрицателен.

Одним из факторов, которые учитываются при расчете, является частота рецидивов патологии. Чаще благоприятные прогнозы выставляют пациентам с b-клеточным типом опухоли, а при t-клеточном такое редкость.
Для приближенного прогнозирования жизни при неходжкинском типе лифомы существует статистическая таблица за пятилетний период:

Сводная статистика для определения рисков 5-летней выживаемости при неходжкинской лифоме.
Вид лимфомы Усредненное Процент пациентов переживших 5-лет
0-1 фактор 4-5 факторов
Фолликулярная 75 83 12
Мантийной зоны 29 58 12
Периферическая t-клеточная 26 64 15
Диффузная крупноклеточная b-клеточная 45 72 22
Маргинальной зоны 70 90 52
Анапластическая крупноклеточная 77 80 77

Для агрессивных типов поражения при возрасте пациента до 60 лет чаще применяется отдельный метод с расчетами на основе наличия трех неблагоприятных факторов:

  • 3-4 стадии развития новообразования;
  • повышение лактатдегидрогеназы (ЛДГ);
  • повышенный балл по ВОЗ-ECOG (от 2 до 4).

Неходжкинская лимфома

Величина риска в таком варианте подразделяется согласно такому распределению:

  • Категория низкого риска, подразумевающая полное отсутствие перечисленных факторов. Выживаемость сроком 5 и более лет в 83% случаев.
  • Категория низкого промежуточного риска, подразумевающая наличие не более чем одного фактора. Уровень выживаемости около 69% случаев.
  • Категория повышенного промежуточного риска, подразумевает присутствие 2 провоцирующих факторов. Выживаемость в 5-летний период в среднем 46% случаев.
  • Категория высокого риска, подразумевающая наличие трех факторов из списка по ECOG. Средний уровень выживания в течение 5 лет и более в 32% случаев.

Симптоматика заболевания

Проявление симптомов неходжкинской лимфомы зависит от характера самого заболевания. Если патология агрессивно развивается и отличается повышенной злокачественностью (чаще наблюдается у детей старше 5 лет, чем у пожилых людей), то о наличии новообразования свидетельствуют опухание небольшого участка кожи, возникшего вследствие увеличения в размерах лимфатических узлов.

Они локализуются в основном:

  • на голове и затылке;
  • в паховой области;
  • в подмышках.

Развитие подобных новообразований в большинстве случаев не сопровождается появлением болевого синдрома. Несмотря на то, что опухоль проявляется в указанных областях, она может развиваться в иных частях тела: груди или брюшной области.

Постепенно патогенные клетки распространяются по организму, поражая ЦНС, печень и селезенку. Это приводит к образованию симптомов, характерных при поражении указанных органов.

О наличии неходжкинской лимфомы свидетельствует рост температуры тела. Позднее у пациента наблюдается резкое снижение массы, которое может происходить на фоне повышения аппетита. Также злокачественная лимфома проявляется себя в виде:

  • обильного выделения пота в ночное время;
  • общей слабости;
  • повышенной утомляемости;
  • зуда, ощущаемого на всей поверхности тела;
  • лихорадки.

Среди явных признаков, которые могут указывать на образование злокачественной опухоли в лимфатической системе, выделяются симптомы анемии. Они характеризуются учащающимися случаями инфицирования организма на фоне снижения количества белых клеток крови. О месте локализации новообразования свидетельствуют следующие проявления:

  1. Болевые ощущения, возникающие в области живота. Расстройства кишечника, выражающиеся в виде рвоты, диареи и запоров. Эти признаки указывают на то, что лимфома образовалась в брюшной полости.
  2. Хронический кашель и отдышка. Они сообщают о поражении лимфатической ткани в груди.
  3. Боль в суставах.
  4. Головная боль, нарушение зрения и рвота. Эти симптомы означают поражение головного мозга и других органов ЦНС.

Еще одним специфическим признаком злокачественной лимфомы являются локальные кожные кровотечения, или петехия. Они возникают из-за снижения уровня тромбоцитов.

Неходжкинская лимфома

Описанные выше признаки характерны для других видов заболеваний, включая инфекционные патологии. Однако в случаях, если симптомы недуга резко усиливают свое проявление в течение 2-3 недель, то речь, вероятно, идет уже о неходжкинской лимфоме.

Исторические сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ, ЛГР), или болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина (англ. Hodgkin’s lymphoma (HL) или англ. Hodgkin’s disease) была впервые выделена и описана как отдельная форма лимфомы Томасом Ходжкином в 1832 году, и поэтому названа по его имени. Лимфома Ходжкина была исторически первой отдельно классифицированной и охарактеризованной формой лимфомы. Другие формы лимфомы были выделены и описаны позже. В связи с этим появилась необходимость их классифицировать

А поскольку лимфома Ходжкина оказалась гораздо более чувствительной к ионизирующему излучению, чем другие формы лимфом, и имела более благоприятный по сравнению с другими лимфомами прогноз при единственном доступном в то время лечении — лучевой терапии, то выделение и классификация лимфомы Ходжкина отдельно от других типов лимфом имело важное клиническое значение для онкологов и их пациентов. Такая же ситуация — более благоприятный по сравнению с другими типами лимфом прогноз — продолжала иметь место при появлении первых средств химиотерапии — так, мустин (вещество) достаточно долго применялся в схеме MOPP при лечении лимфогранулематоза

Это объясняет то, что энтузиазм исследователей лимфом первоначально был почти полностью сосредоточен на лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе). Первая общепринятая классификация лимфомы Ходжкина была предложена Робертом Дж. Луки в 1963 году.

В то время как в отношении классификации лимфомы Ходжкина был быстро достигнут консенсус специалистов, осталась не классифицированной большая сборная группа очень разных по течению и прогнозу видов лимфом, которые противопоставлялись лимфоме Ходжкина и неформально назывались «неходжкинскими лимфомами». Первой общепринятой классификацией неходжкинских лимфом стала классификация Раппапорта, предложенная Генри Раппапортом в первой редакции в 1956 году, и пересмотренная им в 1966 году. На основе развития и усовершенствования классификации Раппапорта Рабочая группа по изучению лимфом в 1982 году опубликовала новую классификацию лимфом. В ней был официально введён термин «неходжкинские лимфомы» и определены три большие группы неходжкинских лимфом в соответствии с градацией их клинической агрессивности (скоростью размножения клеток и, соответственно, скоростью прогрессирования заболевания).

Тем не менее, согласно этой классификации, группа НХЛ состоит из 16 совершенно различных подвидов «неходжкинских лимфом», которые на самом деле имеют мало общего друг с другом как клинически, так и биологически. Они сгруппированы в три большие группы по степени их агрессивности, но в каждой подгруппе находятся опухоли, имеющие совершенно различную биологическую природу, разный патогенез и разный прогноз, и требующие разных подходов к лечению. Однако классификация НХЛ по степени их агрессивности удобна в практическом смысле. При менее агрессивных формах НХЛ возможно длительное выживание без лечения, только лишь на динамическом наблюдении, в то время как при более агрессивных формах лимфомы отсутствие активного лечения может быстро привести к смерти. Поэтому без дальнейшего уточнения диагноза название заболевания «неходжкинская лимфома» несет нулевую информативность как для пациентов, так и для врачей.

Причины лимфом

Различные формы лимфом имеют различные причины. Для некоторых форм установлены те или иные связи с различными этиопатогенетическими факторами (не обязательно являющимися непосредственной причиной развития лимфомы в каждом конкретном случае).

Инфекционные агенты

  • Вирус Эпштейна — Барр — ассоциирован с лимфомой Бёркитта, лимфогранулематозом, фолликулярной дендритно-клеточной саркомой, экстранодальной NK-T-клеточной лимфомой;
  • Вирус человеческого Т-клеточного лейкоза — ассоциирован с Т-клеточной лимфомой у взрослых;
  • Helicobacter pylori — ассоциирована с MALT-лимфомой желудка;
  • Вирус герпеса человека 8-го типа — ассоциирован с первичной эффузионной лимфомой, многоцентровой болезнью Кастлмена;
  • Вирус гепатита C — ассоциирован с лимфомой селезёночной маргинальной зоны, лимфоплазмацитарной лимфомой, диффузной B-клеточной крупноклеточной лимфомой;
  • ВИЧ-инфекция.

Воздействие канцерогенов и мутагенов

Развитию лимфом способствуют некоторые химические канцерогены и мутагены, в частности такие, как полихлорированные бифенилы (ПХВ), дифенилгидантоин (фенитоин), диоксин, некоторые фенокси-гербициды.

Также развитию лимфом способствует приём цитостатических химиопрепаратов, особенно алкилирующих препаратов, воздействие ионизирующей радиации, в том числе медицинская лучевая терапия.

Иммуносупрессия

Развитию лимфом, как и других видов злокачественных новообразований, способствует приём иммуносупрессоров, в частности глюкокортикоидов, циклоспорина.

Генетические заболевания

Предрасполагают к развитию лимфом такие генетические заболевания, как синдром Клайнфельтера, синдром Чедиака-Хигаси, синдром атаксии-телеангиэктазии.

Аутоиммунные заболевания

Предрасположенность к развитию лимфом создают также такие аутоиммунные заболевания, как синдром Шегрена, трофические язвы, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Читайте так же:  Как курение влияет на работу сердца